1.成人致残性遗传性感觉神经病:本病为常染色体显性遗传,10~20岁起病,主要累及双足,开始为足底胼胝形成,之后出现水疱、溃疡、淋巴管炎和刺激性疼痛。远端痛温觉缺失,触压觉受累相对较轻,常伴有无汗或少汗。多数患者无任何疼痛,少数可出现双下肢或肩部针刺样疼痛。腱反射多消失或减低,肌力大致正常,少数患者可有腓骨肌和胫骨前肌无力,出现足下垂和跨阈步态,偶见轻微的弓型足。电生理检查示感觉神经传导速度降低或引不出。
2.儿童致残性遗传性感觉神经病:本型的临床特点为婴儿或儿童早期起病,学步延迟,常有弓型足和共济失调。足趾和手指末端溃疡反复感染形成甲沟炎和趾(或指)头炎。各种感觉均受累,触压觉较痛温觉明显,主要影响肢体远端,有时也可波及躯干。腱反射消失,肢体肌力多正常。
3.先天性痛觉缺失:本病十分罕见。为常染色体隐性遗传,基因缺陷定位于1q,靠近CMT1B型的基因位点,该基因编码神经生长因子受体蛋白。本病的主要临床特点为全身性痛觉缺失、无汗和直立性低血压。体温可随环境温度变化波动。另有一种先天性痛觉淡漠(congenital indifference to pain)是指患者对针刺有辨别能力,而且能够区别有害刺激和无害刺激,但对疼痛性刺激无反应,表现漠视,神经系统无器质性改变。
4.家族性自主神经功能不全:又名Riley-Day病。好发于犹太族儿童,为常染色体隐性遗传。本病患儿出生时即有吸吮困难、无明显诱因的高热和反复发生肺炎。查体可见明显的痛温觉障碍,而触压觉受累相对较轻,腱反射消失,运动障碍较轻。以后逐渐出现自主神经功能不全的临床表现,如瞳孔固定、眼泪少、角膜溃疡、出汗过多、一过性皮肤白斑、手足发凉、直立性低血压、体温异常波动、吞咽困难、食管和小肠扩张等。患儿还可有智力低下和精神发育迟滞。约1/4的患者在20岁左右死亡。
今日公开上海性病医院“Top”排名详细表_上海哪家尖锐湿疣医院好
2024-03-15今日公开上海性病医院“Top”排名详细表_上海尖锐湿疣哪家医院好
2024-03-15董茂利院长讲解:治疗慢阻肺的办法有哪些-济南哮喘病医院
2024-03-15山东省支扩怎么治疗方法有哪些-济南哮喘病医院
2024-03-15济南市得了肺气肿怎么治疗-济南哮喘病医院
2024-03-15济南过敏性哮喘的治疗方法有哪些-济南哮喘病医院
2024-03-15山东去哪个医院治疗气管炎好-济南哮喘病医院
2024-03-15济南哪个医院治疗过敏性哮喘-济南哮喘病医院
2024-03-15山东哪里治疗过敏性哮喘-济南哮喘病医院
2024-03-15山东治疗过敏性哮喘-济南哮喘病医院
2024-03-15我院6位业务骨干赴广西马山开展医疗帮扶工作
2023-09-27国际助产士日︱生孩子少点疼?
2023-09-27我院顺利开展2021学年春季学期新带教临床教师培训(试讲)工作
2023-09-27我院荣登全省医疗机构持续发展榜单第五名
2023-09-27黄辉副院长督导口岸方舱实验室运行情况
2023-09-2719张床位全市规模大!我院急诊重症监护室(EICU)正式启用
2023-09-27加来驿站医务组为高考保驾护航
2023-09-27我院团队 “华艺设计杯”防隔感应知应会知识竞赛夺冠
2023-09-27我院高血压中心正式获颁国-家高血压达标中心牌匾高血压达标中心高峰论坛同时举行
2023-09-27教学竞赛展风采 匠心凝聚促成长——我院成功举办第四届教师教学竞赛
2023-09-27家庭医生在线订阅号
互联网医院服务号
医院入驻合作伙伴:
北京四合兄弟互联网医院管理有限公司