遗传性干瘪红细胞增多症是怎么引起的-遗传性干瘪红细胞增多症是什么原因引起的-遗传性干瘪红细胞增多症怎么治疗效果好-第1页-家庭医生在线

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遗传性干瘪红细胞增多症的病因

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　　常染色体显性遗传性疾病。

　　红细胞主要的病变在于细胞内钾大量外渗，虽然Na-K ATP酶活性增加2～6倍，钠的存留仍不能代偿钾的丢失。细胞阳离子含量及水分减少，细胞脱水。引起细胞膜离子通透性改变的分子病变不明，脂质和膜蛋白正常，与阴离子通道结合的甘油醛-3-磷酸脱氢酶活性增加，但意义不清。随着细胞的老化，细胞内离子和水分丢失逐渐加重，细胞体积减少，血红蛋白浓缩。同时细胞黏度增加，变形性降低，使细胞易被吞噬细胞吞噬破坏。因此，脾、肝和骨髓是细胞破坏的主要场所。

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