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原发性脾淋巴瘤 (脾淋巴瘤,脾肿瘤)

原发性脾淋巴瘤的诊断

  1.诊断:诊断PSL应首先排除淋巴瘤继发性脾脏受侵。Gupta曾提出诊断原发性脾淋巴瘤的4项标准:临床主要症状为脾大及伴有腹部不适,受压症状;临床生化,血液学及放射学检查能排除其他处病变的存在;肝活检阴性,且肠系膜或主动脉旁淋巴结无淋巴瘤;诊断脾淋巴瘤后到其他部位出现淋巴瘤的时间至少6个月。1996年Ahmann将PSL分为3期:Ⅰ期肿瘤仅限于脾脏;Ⅱ期除脾之外已累及脾门淋巴结;Ⅲ期已累及肝脏或脾门组织以外的淋巴结。

  2.鉴别诊断:

  2.1.慢性粒细胞性白血病:是一种伴有染色体异常的骨髓恶性增生性疾病。

  2.1.1.临床症状:在非急变期并不典型,可有乏力,多汗,消瘦。

  2.1.2.脾脏:肿大占92%,其中巨脾占86%。

  2.1.3.外周血:白细胞多在30×109/L以上,涂片分类呈百花异样(即血片中存在各种和各阶段血细胞,如早幼粒,中幼粒,晚幼粒,中幼红和晚幼红等细胞)。

  2.1.4.骨髓象:增生极度活跃,以中晚幼粒细胞为主。

  2.1.5.中性粒细胞碱性磷酸酶降低。

  2.1.6.染色体异常。

  2.2.毛细胞性白血病:是一种特殊类型白血病,其特征是细胞膜有毛状物,或似发卡,裙边,锯齿,因而称之毛细胞性白血病。

  2.2.1.临床特点:多有贫血,发热,肝脾肿大,病程进展缓慢。

  2.2.2.实验室检查:外周和骨髓可见毛白血病细胞。

  2.2.3.组织化学染色:为酸性磷酸酶阳性,且不被酒石酸盐抑制。

  2.2.4.脾脏:几乎所有病人都有脾脏肿大,常在肋缘下10cm以上。

  2.3.幼淋巴细胞性白血病:是慢性淋巴细胞性白血病的一种类型,临床症状较慢性淋巴细胞性白血病明显,病程进展较快,常有脾大而淋巴结肿大不显著。

  2.3.1.临床特点:症状期短,乏力,多汗,消瘦。

  2.3.2.脾脏:肿大明显,多在肋缘下10cm以上,淋巴结较少肿大。

  2.3.3.实验室检查:血涂片及骨髓见大量幼淋巴细胞,其特征是几乎所有淋巴细胞均可见到核仁。

  2.4.慢性淋巴细胞性白血病:是一种淋巴细胞的增生与蓄积性疾病,临床上发病多见于老年人,其自然病程较长。

  2.4.1.临床症状:早期不典型,可有全身淋巴结肿大,乏力,发热,出汗,皮肤瘙痒。

  2.4.2.脾脏:肋缘下肿大>10cm的在90%以上。

  2.4.3.实验室检查:外周血涂片成熟淋巴细胞大于60%,其绝对值≥6×109/L,持续3个月。

  2.4.4.骨髓象:增生活跃,成熟淋巴细胞≥40%。

  2.4.5.组织活检:成熟淋巴细胞浸润表现。

  2.4.6.除外其他疾病引起的淋巴细胞增多。

  2.5.骨髓纤维化:是一种慢性骨髓增殖性疾病,由于骨髓以纤维组织所代替致造血障碍,骨髓检查呈干抽现象,常有髓外造血表现。

  2.5.1.临床发病多在40岁以上,乏力,低热,脾脏肿大。

  2.5.2.贫血(外周血检查):为幼粒-幼红细胞性,白细胞和血小板正常或降低,可见泪滴红细胞。

  2.5.3.骨髓象:多次干抽,增生低下。

  2.5.4.骨髓活检:病理具有特征性改变。

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