1.诊断：诊断PSL应首先排除淋巴瘤继发性脾脏受侵。Gupta曾提出诊断原发性脾淋巴瘤的4项标准：临床主要症状为脾大及伴有腹部不适，受压症状;临床生化，血液学及放射学检查能排除其他处病变的存在;肝活检阴性，且肠系膜或主动脉旁淋巴结无淋巴瘤;诊断脾淋巴瘤后到其他部位出现淋巴瘤的时间至少6个月。1996年Ahmann将PSL分为3期：Ⅰ期肿瘤仅限于脾脏;Ⅱ期除脾之外已累及脾门淋巴结;Ⅲ期已累及肝脏或脾门组织以外的淋巴结。
2.鉴别诊断：
2.1.慢性粒细胞性白血病：是一种伴有染色体异常的骨髓恶性增生性疾病。
2.1.1.临床症状：在非急变期并不典型，可有乏力，多汗，消瘦。
2.1.2.脾脏：肿大占92%，其中巨脾占86%。
2.1.3.外周血：白细胞多在30×109/L以上，涂片分类呈百花异样(即血片中存在各种和各阶段血细胞，如早幼粒，中幼粒，晚幼粒，中幼红和晚幼红等细胞)。
2.1.4.骨髓象：增生极度活跃，以中晚幼粒细胞为主。
2.1.5.中性粒细胞碱性磷酸酶降低。
2.1.6.染色体异常。
2.2.毛细胞性白血病：是一种特殊类型白血病，其特征是细胞膜有毛状物，或似发卡，裙边，锯齿，因而称之毛细胞性白血病。
2.2.1.临床特点：多有贫血，发热，肝脾肿大，病程进展缓慢。
2.2.2.实验室检查：外周和骨髓可见毛白血病细胞。
2.2.3.组织化学染色：为酸性磷酸酶阳性，且不被酒石酸盐抑制。
2.2.4.脾脏：几乎所有病人都有脾脏肿大，常在肋缘下10cm以上。
2.3.幼淋巴细胞性白血病：是慢性淋巴细胞性白血病的一种类型，临床症状较慢性淋巴细胞性白血病明显，病程进展较快，常有脾大而淋巴结肿大不显著。
2.3.1.临床特点：症状期短，乏力，多汗，消瘦。
2.3.2.脾脏：肿大明显，多在肋缘下10cm以上，淋巴结较少肿大。
2.3.3.实验室检查：血涂片及骨髓见大量幼淋巴细胞，其特征是几乎所有淋巴细胞均可见到核仁。
2.4.慢性淋巴细胞性白血病：是一种淋巴细胞的增生与蓄积性疾病，临床上发病多见于老年人，其自然病程较长。
2.4.1.临床症状：早期不典型，可有全身淋巴结肿大，乏力，发热，出汗，皮肤瘙痒。
2.4.2.脾脏：肋缘下肿大>10cm的在90%以上。
2.4.3.实验室检查：外周血涂片成熟淋巴细胞大于60%，其绝对值≥6×109/L，持续3个月。
2.4.4.骨髓象：增生活跃，成熟淋巴细胞≥40%。
2.4.5.组织活检：成熟淋巴细胞浸润表现。
2.4.6.除外其他疾病引起的淋巴细胞增多。
2.5.骨髓纤维化：是一种慢性骨髓增殖性疾病，由于骨髓以纤维组织所代替致造血障碍，骨髓检查呈干抽现象，常有髓外造血表现。
2.5.1.临床发病多在40岁以上，乏力，低热，脾脏肿大。
2.5.2.贫血(外周血检查)：为幼粒-幼红细胞性，白细胞和血小板正常或降低，可见泪滴红细胞。
2.5.3.骨髓象：多次干抽，增生低下。
2.5.4.骨髓活检：病理具有特征性改变。
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