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亚临床型克汀病 (克汀病)

亚临床型克汀病的症状

  1.轻度智力落后:就智力落后而言,智商(IQ)小于54可诊断为地克病;IQ在55~69属轻度智力落后(mild metal retardation,MMR),即所谓弱智,这是亚克汀的主要特征,1966年,Firro用Stanford-Binet量表检查厄瓜多尔缺碘病区中的“正常”儿童,发现有35.4%为MMR,而对照组仅为3.2%,Mehta在印度调查证实MMR约为20%,王栋,陈祖培等人用中国比内测验和Raven测验方法证实,MMR的比例约为5%~20%,个别重度缺碘地区可达30%,这些结果都反映了MMR的存在,其发病率远远高于地克病的发病率(一般<5%,多数在2%以下=,MMR的患儿常表现为计算能力差;记忆力尤其是长期记忆能力不良;抽象运算能力差;注意力,认识力和理解能力均低于正常儿童,有的还伴有一定的情感障碍,近年来有关智力调查报道进行Meta Analysis(元分析),结果表明:碘缺乏可导致人群平均智商丢失12.45个百分点,这一事实足以说明缺碘对脑发育和人类素质的严重影响,实施食盐加碘后出生的儿童的智商经Meta Analysis后发现可提高11.1个百分点。

  2.轻度的神经损伤:亚克汀病的神经损伤较轻,往往需采用精细的检查方法才能检出。

  2.1.神经运动功能异常(psychomotor defects):技能有运动技能和智力技能,前者为外显的骨骼肌活动,后者为内在的思维活动,完成较复杂或较精细的动作或活动时,两种技能都起作用,即所谓手脑并用,通过这一原理所设计的运动功能检查项目往往能反映与智能发育有关的轻度损伤,如:握力,敲击,反应时,动作准确性,动作疲劳等测验,亚克汀病人往往表现异常,如反应时延长,动作易疲劳,准确性差,如果用成套方法测验,更能反映亚克汀病得分低,显示神经运动功能的异常,一些较为严重的亚克汀病患儿,看上去正常,但跑步时则可发现步态不稳,动作准确性差,对于学龄前儿童,特别是婴幼儿可以检查神经运动功能的发育状况,来判断异常,可疑或计算出发育商(DQ)来评估儿童的发育状况,国内比较常用的是DDST量表(Danvers development screening test),1984年王栋在山西河曲县的3个村庄,用DDST量表筛出了发育异常和可疑的婴幼儿,这个异常比例与缺碘程度有关。

  2.2.轻度听力障碍:病人常不表现为耳聋,但有不同程度的听力受损,严重的儿童,在上课时只能坐在前排才能听清老师的讲课,Pretell报道发病率为11%,王燕猷在贵州发现,“正常”儿童中有23.3%其平均听阈升高(>23dB),明显高于对照组(7.5dB),此外,MMR者多伴有轻度听力障碍。

  2.3.其他阳性发现:有的患者伴有腱反射亢进,巴宾斯基症阳性等锥体束症状,有的脑电图发现慢波增多(θ,δ波),多数听觉诱发电位异常,有的还有视觉诱发电位异常。

  3.激素性甲状腺功能减退:少数患者表现为T4下降,TSH升高,但多数人显示T3正常,T4稍低(可在正常范围内),TSH升高等亚临床甲减的改变,仅TSH的升高就说明脑和垂体出现了某种程度的器官甲减,因此,会在一定程度上影响脑发育或体格发育,故亚克汀病人可表现为身高,体重,头围低于正常人,骨龄落后或骨骺愈合不良往往是一种检出亚克汀病较敏感的指标。

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