1.症状:延髓麻痹主要表现为言语困难,发声障碍,进食困难三主征。
1.1.言语困难:延髓麻痹最早的症状常常是构音障碍,患者说话易疲劳,尤其是在需要提高声音,加重语调的情况下明显,以后随病情进展,逐渐出现舌,口唇,软腭和咽喉等构音结构的麻痹。
1.2.发声困难:主要由于双侧迷走神经运动功能的丧失,运动声带,控制声门裂的喉内外肌麻痹所致,初期声带无力,发音低而粗涩,后期失声和严重的吸气困难与喘鸣,如有失音而呼吸功能正常,多属于癔症。
1.3.进食困难:在延髓麻痹患者,由于舌肌,软腭,咽肌的麻痹,先后出现吞咽困难,饮水呛咳,咽反射消失和咀嚼无力等进食困难的复杂征候。
2.分类:各临床类型分叙如下
2.1.真性延髓麻痹:核性与核下性病变。
2.1.1.急性起病:
脑卒中:颅脑CT显示脑桥及延髓出血或损害。
急性延髓灰质炎(脑干型):流行病史,发热,CSF蛋白-白细胞分离,四肢由下而上瘫痪感觉障碍。
急性根神经炎:四肢周围性瘫,根痛明显,常伴双侧面瘫,CSF蛋白-细胞分离。
白喉:5岁以下儿童,咽喉有白色假膜。
2.1.2.亚急性慢性起病:
肌萎缩侧索硬化(运动神经元疾病):四肢上,下神经元瘫痪,肌萎缩,无感觉障碍。
延髓空洞症:颜面感觉分离。
多发性硬化:伴脑神经Ⅴ,Ⅶ,Ⅷ多灶脑神经损害,缓解复发交替。
脑干肿瘤:进展性病程,晚期有高颅压,常伴其他脑神经损害,小脑体征或长束体征。
重症肌无力:症状波动,抗胆碱酯酶(新斯的明)药物有效。
2.2.假性延髓麻痹:动脉硬化,脑血管病(空隙梗死,多灶梗死或出血),多发性硬化,感染,中毒,缺氧,代谢性脑病,肿瘤,外伤,脑炎,脑脊髓膜炎等,均可能导致后组脑神经的核上性病变,可分为3种临床类型:
2.2.1.皮质,皮质下型(症状重,智能障碍,强制性尿失禁)。
2.2.2.内囊型(伴肌强直,运动减少,震颤等震颤麻痹症候群,双侧锥体束征)。
2.2.3.脑桥-小脑型(共济失调,步行障碍及脑神经Ⅴ,Ⅶ麻痹等脑桥损害)。
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