骨原发性恶性血管内皮瘤又称血管肉瘤或血管内皮肉瘤，极为少见。本病占骨肿瘤的0.1%～0.4%，占恶性骨肿瘤的0.5%～1%，占原发性脊柱肿瘤的4.2%。男性多于女性，发病年龄以10～40岁者占70%。此病多为单发，偶有多发，好发部位为四肢长骨。脊柱少见，主要位于胸，腰椎及骶椎，颈椎偶见个案报道。肿瘤由骨血管内皮细胞或向内皮分化的间叶细胞所组成，恶性程度高，生长迅速，常较早发生肺转移。
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