1.诊断:
1.1.见于老年患者以男性居多,症状轻微,可有无痛性黄疸,伴或不伴轻微腹痛;
1.2.自身抗体阳性,尤其是CAII抗体阳性;
1.3.有高淀粉酶血症,高丙种球蛋白血症和IgG水平升高,特别是IgG4;
1.4.胰腺外分泌功能可逆性受损,胰液分泌量、碳酸盐分泌最大浓度发病时下降;
1.5.B超显示胰腺肿胀低回声改变,CT显示胰腺肿胀,边缘呈直线、包膜样改变;
1.6.ERCP显示胰管不规则狭窄伴胆总管下段狭窄(狭窄超过胰管总长度的1/3)其中胰管弥漫性狭窄;
1.7.组织学检查显示,纤维化伴显著的淋巴细胞、IgG4阳性浆细胞浸润和阻塞性静脉炎;
胰外损害包括泪腺、下颌腺损害、硬化性胆管炎、胆总管下段狭窄、肺门淋巴结肿大、甲状腺功能减低和腹膜后纤维变性,可同时伴发其他自身免疫性疾病;
皮质激素治疗有效,表现为症状、血清学检查、影像学表现和组织学特征明显改善。
2.鉴别诊断:
2.1.胰腺癌:典型的胰腺癌CT可以诊断。
2.2.肿瘤形成性慢性胰腺炎:伴有黄疸可疑胰头部的肿瘤性病变和影像学检查胰头部肿瘤存在的病例,需要手术来决定性质。
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