疾病因素:
先天性心脏病如法洛四联征,大血管完全移位,常继发红细胞增多,其发病机制是由于血液循环发生短路,使动脉血氧饱和度降低,刺激红细胞生成素增加,促进红细胞生成,非紫绀型先天性心脏病患者在发生慢性心力衰竭,肺充血及肺通气功能不良,而导致长期缺氧时,亦可发生红细胞增多,获得性心脏病中的二尖瓣病变和慢性肺源性心脏病由于有全身血液循环障碍和肺通气受阻常伴有红细胞增多,但红细胞增多的程度较轻,不如先天性心脏病显著,此外肺脏动静脉瘘,颈静脉与肺静脉血管交通等。
肺气肿,长期支气管哮喘,脊柱严重后突,侧突,影响心,肺功能,肺源性心脏病及多发性肺栓塞,由于循环血液过肺时氧化不充分,常继发红细胞增多,约有50%的慢性肺脏疾病的患者产生红细胞容量增加;此外Ayerza综合征临床表现慢性进展性支气管哮喘,气管炎,患者有发绀,同时伴有红细胞增多,以后可合并有右心室肥厚及扩张,并发展为慢性充血性心力衰竭,其主要病理改变是肺动脉及其分支的硬化,有的是肺动脉先天性狭窄或发育不全。
环境因素:
该病是由于高原地区大气压降低,在缺氧的情况下,产生继发性红细胞增多,海拔越高,大气压越低,肺泡氧压也越低,红细胞数,血红蛋白及血细胞比容也越高,在海拔3500米以上,随着海拔高度的增加,高原性红细胞增多症的发病数亦相应增多。
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