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异常γ-球蛋白血症 (γ-球蛋白,球蛋白)

异常γ-球蛋白血症的遗传

  异常γ-球蛋白血症是遗传病,完全由遗传因素决定是否发病。异常γ-球蛋白血症遗传方式如下:

  1.选择性IgA缺乏症多为常染色体隐性遗传,偶有常染色体显性遗传。约50%选择性IgA缺陷的病人HLA-B8阳性(正常人20%~50%阳性)。2.伴IgM增高的免疫球蛋白缺乏症为X染色体性联遗传病,因B细胞分化缺陷所致。正常情况下,体液免疫发生时几种抗体顺序产生,先是IgM、IgD,其次为IgG、IgA,最后是IgE;并且,B细胞表面有1种糖蛋白称为CD40,在活化T细胞表面有相应的CD40配体,B细胞转换抗体的产生需要来自T细胞的接触依赖性信号。

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