X连锁无丙种球蛋白血症
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X连锁无丙种球蛋白血症

什么是X连锁无丙种球蛋白血症
X-连锁无丙种球蛋白血症(X-Iinkedaglobu-linemia,XLA)于1952年由Bruton首先报道,故又名Bruton病,也称为先天性低丙种球蛋白血症。仅男孩发病。由于人类B细胞系列发育障碍引起的原发性免疫缺陷病,为原发性B细胞缺陷的典型代表。以反复发生细菌性感染为主要临床特征。本病可分为性联遗传型、常染色体隐性遗传型、突变型及迟发型,所谓迟发型系指临床症状轻微,诊断较晚者。
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诊疗基本知识
发病部位
血液系统
多发人群
所有人
典型症状
溶血 血小板减少 红斑 风湿病性贫血
相关器械
数字X射线成像装置 立式X线摄影架
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