预防:
重视做好遗传学咨询工作,其他措施有待病因学研究的进一步成果而定。肥厚型心肌病有家族遗传倾向,故有该病的家族史者应注意定期到医院检查。如出现气促、乏力、心前区疼痛、晕厥,宜尽早到医院接受就诊。对确诊为肥厚型心肌病的患者,宜避免劳累,预防呼吸道感染,戒绝烟酒,保持良好心境,定期到医院复查,保护或改善心功能,提高生活质量。
预后:
1.任何确诊的肥厚型心肌病患者,无论有无症状,均应避免剧烈运动。
许多肥厚型心肌病患者的灾难性事件发生与剧烈运动有关。过重的体重会增加心脏的负担。养成良好的生活习性,积极控制各种心血管病危险因素。乐观的生活态度,科学地对待疾病。同时要了解、掌握基本的心肺复苏知识和方法,尤其是肥厚型心肌病家属、同事。定期检查、评价非常重要。体能活动是生活质量维持的前提,体能活动也有助于心外系统适应性变化。因而,肥厚型心肌病患者应当从事一定的体能活动,但其程度需要通过耐量测定来指导。
2.多数患者经治疗,病程可维持数十年,预后尚好。不宜参加剧烈体育运动,以免发生猝死等意外。如出现严重呼吸困难,平卧时加重,大汗淋漓,可能为严重心功能不全,应让病人取坐位或半坐卧位,向医疗急救中心打电话求助或以最安全、平稳、快速的交通工具送往附近医院。
3.由于近半数肥厚型心肌病患者死于强体力活动当时或活动后即刻,故凡心肌显著肥厚者,皆应禁止从事竞技性体育活动。不必长时间卧床,一般可以正常工作和学习;避免剧烈活动或负重,禁止参加体育比赛;入浴时问不宜过长;禁烟酒,防感染;有梗阻的病人和心瓣膜病一样易发生感染性心内膜炎,因此在手术前后,包括拔牙,都应使用抗生素以预防心内膜炎;需要麻醉时,较好不用硬膜外麻醉,因为它使腹腔的血管扩张,使心脏前后负荷都减少;女性能耐受妊娠,IHSS患者妊娠时症状反而减轻;避免使用正性肌力药及扩血管药物。
4.美国心脏病学会已通过限制肥厚型心肌病患者参加剧烈活动的建议:
(1)肥厚型心肌病一经确诊,不管其有无左室流出道梗阻均不能参加剧烈活动。
(2)如下为高危患者,除限制参加剧烈活动外,需进行预防性治疗。
①Holter显示有持续性或非持续性室性心动过速;②在40岁前其家族中有由于肥厚型心肌病猝死者;③曾出现意识丧失和晕厥;④左室流出道压力梯度>6.67kPa;⑤运动诱发低血压;⑥重度二尖瓣反流,左房内径≥50mm,阵发性房颤;⑦有心肌灌注异常证据。
对于有左室流出道梗阻和严重二尖瓣反流的肥厚型心肌病患者,应特别注意须预防严重的细菌性心内膜炎。
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