DiGeorge 综合征的治疗方法_DiGeorge 综合征怎么办可以治好吗_DiGeorge 综合征用药

概述病因症状诊断治疗饮食保健遗传传染问答

DiGeorge 综合征的治疗

预约挂号

广告X

DiGeorge 综合征（DGS）应该看什么科？

DGS 病人的治疗需要多学科合作，包括耳鼻喉科、整形外科、口腔颌面外科、免疫科、心脏外科、神经内科、精神心理科、内分泌科；还需要言语病理学专家、遗传学专家等；最好还有社会工作者、营养膳食专家等等的参与。

DiGeorge 综合征（DGS）如何治疗？

不同疾病时期，治疗策略不同。以下分别介绍「婴儿急性期治疗」和「后续长期治疗」。

DiGeorge 综合征（DGS）婴儿急性期如何治疗？

出生后凡是达到疑诊标准的 DGS 病人，应重点识别和治疗如下问题：低钙血症先天性心脏异常有主动脉弓离断、法洛四联症等严重先天心脏畸形者，可能需要急诊手术矫正，需要心内科、心脏外科专家介入。对于喂养和吞咽困难、体重增加缓慢、容易反流误吸的患儿，还需要仔细评估有无上颚和胃肠道缺陷，需要相关专家介入。这时多学科协作极为重要。严重免疫缺陷必须识别出完全性 DGS 患儿，因为这是一种严重的联合免疫缺陷病，需要保护性隔离，以免发生致命的感染。比如，因接受心脏手术而需要输血的新生儿，应采用去除了白细胞、巨细胞病毒阴性、且经过辐照的血液制品，而不能采用一般的血液制品。除了保护性隔离，完全性 DGS 患儿还需静脉输注免疫球蛋白，同时予以预防性抗感染治疗。然后进行胸腺、造血干细胞移植，未进行移植治疗的患儿极少能活过一岁。

DiGeorge 综合征为什么要行胸腺移植、造血干细胞移植？

完全性的 DiGeorge 综合征病人存在 T 细胞免疫功能缺陷，所以最佳的治疗方法是行胸腺移植手术，来纠正免疫功能缺陷。如不能胸腺移植，可以选择造血干细胞 + 记忆 T 细胞一起移植来治疗（即不去除供者组织里的 T 细胞）。非完全性的 DiGeorge 综合征病人虽然存在体液免疫、细胞免疫缺陷，但通常不需要行造血干细胞移植或者胸腺移植。

DiGeorge 综合征的后续长期治疗有哪些?

纠正了低钙血症、矫正了心脏畸形后，需要重点监测患儿的如下情况，并进行针对性治疗：进行听力评估，尤其是染色体 10p13-14 杂合性缺失者；进行语言能力评估；监测甲状腺激素、生长激素；评估有无学习、发育和行为障碍；注意识别精神分裂症、分裂情感性障碍、重度抑郁；检查有无腭部缺陷；每 6～12 个月检查一次免疫功能，包括对 T 细胞功能、体液免疫功能的检测。

DiGeorge 综合征【治疗】_相关文章

广州看牛皮癣的医院哪家好-怎么护理牛皮癣呢? 2025-06-11: 广州看牛皮癣的医院哪家好?牛皮癣也可以称为银屑病，是一种比较容易反-复出现的慢性炎症性的皮肤病，病...详情

公开讨论：上海哪里治脱发比较好-上海治脱发医院 2025-06-11: 上海哪里治脱发比较好？脱发是日常较为常见的疾病，很多女性出现了不同程度的掉头发的困扰，尤其是洗头或...详情

排名前十:上海治疗痤疮医院哪家好-上海较好治疗痤疮的医院 2025-06-11: 上海治疗痤疮医院哪家好?痤疮是日常生活中较为多见的一种皮肤疾病，其中痤疮的出现给患者带来了无尽的烦...详情

全部排名：上海治斑秃的哪个医院效果好-上海治斑秃好的医院 2025-06-11: 上海治斑秃的哪个医院效果好?斑秃是日常生活中较为常见的一种脱发疾病，是会骤然发生，病程经过缓慢，可...详情

榜单公布!上海中医医院治痘哪家好-上海较好的治青春痘的医院 2025-06-11: 上海中医医院治痘哪家好？青春痘是一种慢性炎症性皮肤病，好发于青少年，对青少年的心理和社交影响很大，...详情

公开讨论：上海哪个医院看皮肤科比较好-上海皮肤科排名前十名 2025-06-11: 斑秃是一种非瘢痕性脱发，常发生于身体有毛发的部位，头发毫无先兆地整簇整簇地掉，严重的病人会一块块地...详情

排名前十:上海哪儿有治皮炎的医院-上海治疗皮炎医院 2025-06-11: 皮炎是指由各种内、外部感染或非感染性因素导致的皮肤炎症性疾患的一个泛称，通常可分为急性期、亚急性期...详情

公开讨论：上海哪家医院治皮炎-热点宣布-上海治疗皮炎医院 2025-06-11: 皮炎是生活中常见的疾病，常常伴有瘙痒，拖延不治，甚至会导致糜烂、结痂或苔藓样变等严重损害，是会给患...详情

排名更新:上海哪个医院能治疗脱发“公开宣布”上海看头发脱落的医院 2025-06-11: 病理性脱发的症状表现是头发油腻，有焦枯发蓬，缺乏光泽，有淡黄色鳞屑固着难脱，或灰白色鳞屑飞扬，会导...详情

济南自闭症医院哪家比较专业？济南六一儿童医院专家有高招！ 2025-06-11: 孩子是家庭的一盏灯，是家庭的希望，是家族的未来。当孩子被确诊为儿童孤独症，相当于熄灭了家庭的灯，孩...详情

济南儿童自闭症医院哪家好？济南六一儿童医院凭实力铸就口碑！ 2025-06-11: 孩子就像一颗茁壮成长的小树苗，家长的精心灌溉只为了还能能够有朝一日长成参天大树，即使是一颗小树苗也...详情

山东济南看尿床哪家医院好？济南六一儿童医院专家团队专业守护！ 2025-06-11: 我们总认为孩子的生活是无忧无虑的，实际上，焦虑不只是成年人的专属。孩子的世-界里也有很多让他们崩溃...详情

DiGeorge 综合征相关文章

DiGeorge 综合征疾病常识更多

1
DiGeorge 综合征的临床症状有哪些？
2025-01-15