G6PD 缺乏症
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G6PD 缺乏症

什么是G6PD 缺乏症
G6PD缺乏症是什么病?G6PD缺乏症也叫葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症,是红细胞由于缺乏葡萄糖-6-磷酸脱氢酶导致破坏,无法正常工作的疾病。大多数人平时没有任何症状,甚至很多人不知道自己有G6PD缺乏症,但有时候会对某些食物、药物和化学物质敏感,从而出现临床症状。临床症状包括黄疸,皮肤苍白,尿液呈深色,背部或腹部疼痛,贫血等。G6PD缺乏症是患者出生即带有的一种疾病,由某种异常基因导致,属于遗传病。在某些群体中更为常见,比如祖先来自非洲、地中海地区或者亚洲、南美洲或中东的部分地区的人群。G6PD缺乏症的治疗取决于患者的症状及贫血的严重程度,大多数患者仅需要知道应避免哪些食物、药物和化学物质就可以了。某些严重患者需要接受输血治疗。G6PD缺乏症常见吗?G6PD缺乏症在世界范围内有4亿人受累,主要分布在热带、亚热带国家,以及地中海沿岸国家为主。我国G6PD缺乏症患者主要分布在黄河流域以南的省份,特别是云南、广东、广西、海南、四川、贵州等地区,而北方地区较少见。一般男性多于女性。G6PD缺乏症和蚕豆病是同一种病吗?不是。蚕豆病的患者几乎都是G6PD缺乏患者,都对蚕豆敏感。但是,G6PD缺乏症除了蚕豆病以外,还包括急性溶血性贫血、先天性非球形红细胞溶血性贫血以及新生儿高胆红素血症。这几种疾病都可被药物或其他物质诱发溶血,仅少数G6PD缺乏的个体对蚕豆敏感。G6PD缺乏症有哪几种类型?根据葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏程度和溶血严重性的不同,世界卫生组织对G6PD缺乏症进行了分类:Ⅰ类:存在严重酶缺乏,酶活力不到正常值的10%,如先天性非球形红细胞溶血性贫血以及严重的新生儿高胆红素血症,甚至未发生感染或未使用药物时也会发生终身溶血。通常在新生儿期首次发现贫血和黄疸,高胆红素血症通常非常严重以至于需要换血治疗。Ⅱ类:存在严重酶缺乏,如地中海型G6PD缺乏症,但通常仅间歇性发生,由感染、药物或化学制品诱发的急性溶血。Ⅲ类:中度酶缺乏,活力为正常水平的10%~60%,如G6PDA-,通常间歇性发作,由感染、药物或化学制品诱发的急性溶血。Ⅳ类:无酶缺乏也无溶血(无临床意义)。Ⅴ类:酶活性升高(无临床意义)。
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