本病的主要的治疗方法为手术治疗。治疗关键点及难点在于及时诊治,保证肺动脉血流的适宜供应,改善低氧血症和纠正代谢性酸中毒来维持患者生存。主要治疗方法如下:
药物治疗
输注前列腺素 E1:有助于保持动脉导管开放,改善缺氧,纠正代谢性酸中毒。
手术治疗
一期根治术:
适应证:轻度发育不良型者。
目的:及时恢复肺部血流。
一期姑息手术:
常用术式:改良 B-T 分流、动脉导管内支架置入、介入肺动脉瓣成形术、体外或非体外循环下肺动脉瓣切开术 + 右心室流出道补片扩大术。
目的:减低右心室高压,减轻心肌肥厚,提高心肌的顺应性,提供充足的肺血灌注,促进右心室和肺血管的发育, 为二期根治做准备。
手术时机:新生儿或 0~6 个月小婴儿动脉导管功能性关闭或细小时,缺氧加重并出现代谢性酸中毒,必须尽早进行姑息手术。
二期根治术:
原则:经一期姑息手术后,如果右心室发育良好,则二期手术采取双心室修补术。
目的:修补右心室并得到良好的发育,以满足肺循环需要。
其他治疗
吸氧:及时供给患者氧气,提高患者体内氧含量,促进身体的代谢,维持患者的生命活动。
机械通气:目的是及时供给患者氧气,对缺氧严重的重症新生儿患者,应予机械通气。
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