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亨廷顿舞蹈症

亨廷顿舞蹈症的症状

典型症状

亨廷顿舞蹈症起病比较隐匿,进展也比较缓慢,最常见、最具特征性的症状是舞蹈样不自主运动。通常会导致运动障碍、认知障碍和精神障碍等多种多样的症状。不同患者出现的首发症状差异很大。在疾病进展过程中,某些症状或功能障碍可能会更明显,对生活影响更大。

运动障碍:包括不自主的跳动或扭动(舞蹈样),为最常见症状;肌肉僵硬或运动迟缓(肌张力障碍);眼动缓慢或异常;步态异常,姿势不稳和平衡能力受损;说话或吞咽困难。

认知障碍:包括工作或任务完成上难以有效组织、分不清主次、难以专注;缺乏灵活性,思维僵化、行为或举动执拗;容易冲动,盲目;缺乏对自己行为和能力的认识;思维迟钝,难以找到合适的词语来表达;学习新东西困难。

精神障碍:以抑郁症最多见。症状包括烦躁,悲伤或冷漠;社交退缩;疲劳,乏力;常有自杀、死亡的想法。其他常见的精神障碍包括强迫症、躁狂症、双相情感障碍——抑郁发作和躁狂交替出现。除了上述症状外,亨廷顿舞蹈症患者还常见体重减轻,尤其是疾病进展时。其他症状约 5% ~ 10% 的亨廷顿舞蹈症发病于儿童和青少年。亨廷顿舞蹈症在儿童和青少年中的发生和发展与成年人稍有不同。表现为:

行为改变:丧失了曾经学过的技能;在校整体表现急剧下降;行为问题。

身体变化:肌肉僵硬、紧张,影响行走(尤其是幼儿);精细运动技能的改变,比如写字;震颤或轻微的不自主运动;癫痫发作。并发症疾病从出现到死亡的时间通常是 10 ~ 30 年。最终,亨廷顿舞蹈症患者会丧失生活自理能力,日常生活都需要人来照顾。在疾病晚期,患者卧床,不能说话,无法活动。

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