当患者出现脊髓神经根、椎动脉等受压损伤症状,或在撞击等诱因下突发四肢疼痛、麻木,吞咽困难,应及时就诊。此外,若患者存在可致寰枢椎不稳的原发性疾病,或家族中有先天性颅颈交接区畸形患者,建议定期至医院就诊。
就诊科室
寰枢椎不对称是发生在颅颈交界区的畸形,这一区域分布着密集的神经结构和血管结构,在手术治疗过程中,需要应用精密的显微神经外科技术,最佳的治疗科室是神经外科。
诊断依据
就诊前患者应携带既往相关检查,并按时间先后顺序,整理病情变化,包括出现的症状,症状的程度,及生活质量等。
就诊时医生会进行详细的问诊及查体,问诊的内容包括:主要临床症状,包括症状的性质,如是否存在四肢麻木、疼痛、头晕、实物模糊等;
症状的程度:患者能否忍受症状,症状是否影响生活和睡眠等;
症状的类型:如疼痛是什么类型的疼痛,为持续性还是间歇性;是否存在诱发因素,如颈部或臀部是否受到撞击;伴随症状,是否存在心慌、胸闷、性功能障碍等;既往有无至其他医院就诊,有无行特殊治疗;大小便情况、睡眠情况及体重变化情况;既往病史,特别有无曾患导致颅底凹陷的原发性疾病;家族史,家族中有无患者出现过类似情况。
查体的内容包括:一般体征,包括血压、心率、呼吸、脉搏等;心肺腹查体;专科查体,包括神经系统查体及脊柱查体。根据患者临床症状及查体,明确是否需住院治疗或进一步行相关检查。根据患者检查结果,明确治疗方案。
诊断依据在影像学诊断方法的基础上,结合患者病史、临床症状和神经系统体征,一般而言可明确寰枢椎不对称的诊断。值得注意的是,正常人也可存在寰枢椎不稳,此时他们只有影像学上提示寰枢椎不对称,临床症状及神经系统查体上无特殊表现。临床症状如前所述,患者临床上可表现为声音嘶哑、颈部和四肢麻木、乏力等症状;
查体查体可提示患者锥体束征阳性、吞咽反射迟钝、声音嘶哑、共济失调、感觉分离等神经功能阳性体征;
影像学辅助检查颅颈交界区解剖结构复杂,寰枢椎不对称患者会出现颅颈交界区骨性结构、神经和血管的畸形。因此需要进行全面的影像学检查进行评估。
颈椎X光片可以评价颅颈交界区骨性结构畸形,同时可以判断是否存在寰枢椎不对称,评价上颈椎和下颈椎曲度。张口位X光片可以判断齿状突冠状面形态,动力位颈椎X光片有助于判断寰枢椎稳定性。
颈椎CT三维重建可以准确地判断颅颈交界区畸形的情况,寰枢椎是否对称,是否存在寰枕融合,是否合并下颈椎发育畸形,颅底和斜坡的形态是否正常。在颈椎CT的图像上可以精确地标注各个重要参考线,并测量齿状突与参考线之间的距离,以及各个解剖结构所成的角度,定量评价寰枢椎不对称的程度,并为复位手术制订精确的手术方案。
这些参考线和解剖角度包括:
寰齿侧间隙(lateral atlanto-dental space,LADI):指在冠状位上在齿状突腰部层面上测量寰椎侧块内侧与齿状突腰部外侧的距离。
双侧寰齿侧间隙不对称值差值(variance bilateral lateral atlantodentalspace,VBLADS):指两侧寰齿侧间隙差值的绝对值。正常的寰枢关系两对关节突关系对称、两椎间小关节(侧块关节)隙相等、两侧块大小、形态相似,两侧寰齿侧间隙差值的绝对值(VBLADS)在0.1~2.0mm之间。结合患者的寰枢椎的影像学特征及VBLADS即可确诊寰枢椎不对称。然而,值得注意的是,通过寰齿侧间隙和双侧寰齿侧间隙不对称值差值不能确诊寰枢椎不稳和寰枢椎半脱位。
枢椎侧关节面角度:指寰枢椎侧方关节面与水平线的夹角,此角度正常为15°~30°,低于15°为水平关节,高于30°为角度过大;
寰齿间距(atlanto-dental interval,ADI):成人大于3mm、小儿大于5mm即可诊断为寰枢椎脱位;
寰枢椎管储备间隙(space available for the cord,SAC):SAC一般为大于18mm,小于此值提示存在脊髓受压的可能。当SAC小于13mm时,提示需要行手术治疗。
颅颈失稳:前屈-后伸位显示前屈位与后伸位ADI差值大于2mm时,可诊断颅颈失稳。
寰枢椎垂直方向脱位:指齿状突上缘超过Chamberlain线上方3mm。
头颈部CTA可以判断椎动脉异常情况。
核磁共振可以显示脊髓受到压迫的情况,以及是否合并小脑扁桃体下疝和脊髓空洞。
鉴别诊断
颈椎病:颈椎病为颈椎退变引起颈椎管内的神经结构受到压迫而引起患者出现相应的神经功能障碍,常见神经根型。老年患者居多,较少出现短颈、后组颅神经症状。颈椎CT、磁共振成像(MRI)可鉴别。
颈椎管肿瘤:颈椎管肿瘤常见髓内肿瘤、髓外硬膜下肿瘤和硬膜外肿瘤,肿瘤类型常见神经鞘瘤、脊膜瘤、室管膜瘤等。良性肿瘤居多,肿瘤膨胀性生长,可以产生脊髓和神经根压迫症状。磁共振成像(MRI)可以显示肿瘤的部位和性质。因此,当临床上不能排除颈部肿瘤时,可予患者颈部MRI扫描以相互鉴别。
脊柱肿瘤:颈椎椎体肿瘤可以分为原发肿瘤或转移瘤。
颈椎原发肿瘤:常见脊索瘤、骨软骨瘤等;转移瘤常见肺癌、肾癌转移。颈椎X光片可见骨性结构破坏、颈椎CT、磁共振成像(MRI)可以判断肿瘤的位置和种类,部分患者需要进行穿刺活检,明确肿瘤性质。此外,寰枢椎不对称还需与Chiari畸形、颈椎感染等疾病相互鉴别。
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