间质性肺疾病的主要表现有进行性呼吸困难、咳嗽、杵状指/趾等。
进行性呼吸困难：呼吸困难逐渐加重，早期仅在活动时感觉呼吸困难，经过长期进展呼吸功能逐渐衰竭，丧失劳动能力。
咳嗽：一般表现为干咳。全身表现：可有体重下降、乏力、出冷汗等症状。
其他症状：疾病晚期会出现杵状指/趾，即手指或脚趾最末端的指节明显增宽、增厚，指甲呈拱形隆起。
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