大疱性类天疱疮大疱性类天疱疮表现为皮肤突然出现较大的水疱,具有以下特点:常发生在老年人群,年轻人群罕见。水疱的位置通常位于手臂、腿部、足部或胸腹部。少数患者也可出现在口腔或生殖器黏膜部位。水疱出现在外观正常的皮肤或红斑上,一般成批出现,可能会有瘙痒。大小不等,小如樱桃,大如核桃甚至超过 5 厘米大小。
典型特征为水疱张力性很强,水疱壁厚,不容易破裂,内有清亮的疱液,少数疱液为血性。水疱一旦破裂,形成溃疡或开放性疮口。
不典型表现为外观可类似于湿疹样或荨麻疹样皮损。也有一些患者没有明显症状,或只是轻微红肿和炎症反应,并未出现水疱。发展很慢,如不治疗,症状可持续几周到几年,也可能自行消退或加重。瘢痕性类天疱疮口腔和眼部黏膜损伤、皮肤损伤等症状是瘢痕性类天疱疮最常见的症状。
眼部损害:为瘢痕性类天疱疮的特征性症状。初为一只眼睛发生,1 ~ 2 年后才侵及双眼。初期表现为结膜上透明的水疱。随着病情的进展,病变处发生瘢痕萎缩,睑结膜与球结膜粘连,影响眼的运动,甚至导致角膜受损。
黏膜损害:鼻部、口腔、咽部、肛门、阴道部及龟头部等处的黏膜均可能累及。这些部位的黏膜产生水疱,后演变成为糜烂、瘢痕,影响相应部位的功能,如造成阴道狭窄、进食困难等。
皮肤损伤:发生率约 25% ~ 30%,表现为病损处皮肤出现水疱,继而出现萎缩、瘢痕性愈合。
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