十二指肠闭锁的患儿,往往是小于胎龄儿。常于出生后 24 ~ 48 小时开始出现呕吐。闭锁导致上游的肠道梗阻,增加了胆红素在肠道和肝脏间的循环利用(肠肝循环),常会导致黄疸。
典型症状
母体孕期羊水过多:十二指闭锁患儿的母亲大部分有羊水过多史。在正常情况下,羊水被胎儿吞咽后,在小肠远端被吸收。肠道的任何梗阻均可导致异常的羊水积聚。
双气泡征:孕期常规超声检查评估胎儿情况时,十二指肠闭锁通常存在特征性的双气泡征,这是由胃及第一段十二指肠扩张所致。新生儿呕吐常于出生后 24 ~ 48 小时开始出现呕吐。且呕吐频繁、量多、有力,有时呈喷射性。呕吐物除胃内容物及乳汁外,常混有胆汁。呕吐剧烈者可混有血液或咖啡样物。呕吐的次数及程度进行性加剧。排便异常由于完全性梗阻,患儿一般无胎粪排出。少数可有 1~2 次少量胎粪,此胎粪较正常干燥、量少,颜色较淡,排出时间较晚。
腹部膨隆:由于梗阻发生在消化道比较上游的位置,腹部膨隆症状可能不明显,可以表现为胃扩张。
黄疸其他症状
除了上述表现,本病还可能会出现下列症状:
合并畸形:本病还可合并其他畸形。
常合并的畸形如下:
唐氏综合征:大约 30% 的十二指肠闭锁婴儿有染色体异常,主要是唐氏综合征。胆道闭锁、胆囊发育不全、心脏畸形、肾积水、脊柱畸形、先天性巨结肠囊性纤维化
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