新生儿大动脉转位如何治疗?
大动脉转位的病人都是危重病人,需要进入重症监护室进行综合治疗。首先明确孩子心脏发育的异常情况。如果是单纯大动脉转位加上动脉导管开放的孩子,要避免吸入高浓度的氧,使用药物比如前列地尔保持动脉导管开放。之后联合心脏外科选择手术的时机。同时,有效的产前诊断可提高存活率。如果是复杂型先天性心脏病,应该保护心脏功能,寻找手术的机会。一旦婴儿病情稳定,最好在婴儿出生后第一周进行外科矫正手术。对于不伴其他任何心脏缺陷的患者,推荐动脉转位术(ASO)。通常情况下,ASO 已取代了较早期由 Mustard 和 Senning 研发的心房转位术。对于有室间隔缺损(ventricular septal defect,VSD )的患者,优选手术操作是 ASO 和 VSD 封堵术。对于有右旋型大动脉转位(D-TGA)、大型 VSD 和显著肺动脉狭窄的患者,应考虑另一种手术方法,即 Rastelli 术。在某些病例中,进行 ASO 并联合或不联合左心室流出道梗阻修复。
新生儿大动脉转位可以治愈吗?
一旦发现大动脉转位,需要尽快评估孩子的心脏的情况。了解血液流动的方式。采取合适的手术方式可以拯救孩子的生命。有的心脏发育非常复杂,可能需要多次手术纠正。
新生儿大动脉转位患儿出院后需要复查或随访吗?
术后需要在心脏专科门诊随访,评估心脏功能和有无并发症出现。同时注意儿科门诊随访发育情况。随访包括重点病史采集、体格检查、心电图检查(ECG),以及通过超声心动图和/或核磁共振 MRI 进行详细的影像学检查。
新生儿大动脉转位行相应手术治疗后,可能会出现哪些风险?
对接受 ASO 的患者进行长期随访是必要的,因为有 5%~25% 的病例发生需要再干预的并发症。最常需要再干预的病变包括肺动脉狭窄、冠状动脉供血不足、新主动脉根部扩张和新主动脉瓣关闭不全。行心房转位术者,可能出现右心室衰竭、心律失常等相关并发症,但目前心房转位术已被 ASO 术替代。接受心房转位术的年龄较大患者存在房性心律失常和进行性心力衰竭的风险,这些是造成晚期死亡的主要原因。
新生儿大动脉转位行 ASO 术后,患儿能活多久?
进行 ASO 手术矫正后右旋大动脉转位患者的远期生存率非常好。部分研究表明出院后 20 年远期生存率可达 97%。
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