遗传性代谢病的饮食_遗传性代谢病吃什么好_遗传性代谢病有什么不能吃

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遗传性代谢病的饮食

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遗传性代谢病患者在饮食上要注意什么？

饮食主要是要根据疾病的特点限制特定食物的摄入，减少毒性代谢产物蓄积。但在限制饮食的同时，要保证热量和各种营养素的供给充足，保证患儿正常的生长发育。如苯丙酸酮尿症，既要限制食物中的天然蛋白质，使苯丙氨酸控制在生理需要量，又要添加低或无苯丙氨酸奶粉，保证患儿的蛋白质需求，否则，长期蛋白质摄入不足将造成患儿内源性蛋白分解，血液苯丙氨酸增高，患儿营养不良。如半乳糖血症，患儿确诊后应立即停用乳类，改用豆浆、米粉等，并辅以维生素、脂肪等营养必需物质；在患儿开始添加辅食后，须避免奶类食品和含有乳糖的水果、蔬菜，如西瓜、西红柿等。

遗传性代谢病患者在生活中要注意什么？

多数遗传性代谢病需要终生饮食与药物治疗，患者及其家庭的生活管理非常重要。例如：葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症患儿的病历或随身携带卡中，应注明禁用奎宁、蚕豆等药物与食物，以预防溶血性黄疸的发生；脂肪酸代谢病患者在疲劳、饥饿、大量摄入脂肪等情况下，可能出现非酮症性或低酮症性低血糖，严重时猝死。因此，脂肪酸代谢病患者应注意预防疲劳、饥饿，应注意低脂饮食；一些有机酸、脂肪酸、尿素循环障碍患者，可因发热、腹泻、呕吐、饥饿、疲劳、暴饮暴食、预防注射等因素诱发急性发作，导致脑损伤甚至死亡，所以在出现上述状况时要高度重视。在癫痫、感染等合并症的治疗中，有机酸、脂肪酸、尿素循环障碍患者应注意回避丙戊酸、阿司匹林等药物，以免导致继发性高氨血症、瑞氏综合征的发生。

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