进行性核上性麻痹的病因:
本病于1964年由三位临床病理学家Steele J.c.,Richardson J.C.和Olszewski J.作为一个独立的疾病被首次提出。尽管有关PSP的报道比较少,但是PSP仍然是最常见的帕金森综合征之一。过去认为PSP的年发病率为(0.2~0.3)/lO万,最近,美国Olmested认为PSP的平均年发病率约为5.3/10万,经入口标准化后的发病率为1.39/10万。因本病诊断困难和部分患者死于其他疾病等因素,实际数字可能还要高一些,认为要超过以往统计的发病率。2003年Marra等报道,PSP的发病率有随年龄增长而增高的趋势,50~59岁为1.7/10万,80一99岁为14.7/10万。各年龄组中男性占多数,在一份尸检病例报告中,男性占61.9%,多份资料经Meta分析证实男性患者占68%。从症状出现到确诊,女性要早于男性,而经确诊后至死亡,男性要早于女性。出现症状起平均存活时间约为5-3年(1.2~16.6年),多死于肺炎等并发症。起病第一年内有反复跌倒、早期出现吞咽困难和眼球不能下视者预后不良。
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