进行性核上性麻痹检查报告单-进行性核上性麻痹检查什么项目-进行性核上性麻痹检查费用多少钱-第1页-家庭医生在线

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进行性核上性麻痹的诊断

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　　1.诊断：一些辅助检查主要用于支持PSP的诊断和排除其他疾病。如限震电图，神经心理测试、诱发电位、核医学以及影像学检查等，尚无一种检查具有特异性诊断的功能，确诊需要病理证实。

　　1.1.CT检查：可见中脑和脑桥萎缩，第Ⅲ脑室和脚间池变宽，侧脑室扩大，部分患者可见散在低密度灶。

　　1.2.MRI检查

　　脑的前后径缩短，导水管扩大，四叠体池增大。T2WI上中脑被盖和顶盖部弥漫性信号增高，脑桥被盖部信号亦增高，顶盖中央部分包括导水管灰质正常信号密度的丢失而背外侧正常。这种情况和Yagishia所报道的6例PSP的MRI和病理发现相一致，因为变性变化，纤维胶质增生，神经细胞丧失和髓鞘脱失顶盖中央比外侧更明显，脑矢状位、水平位扫描在疾病的早期阶段可显示中脑前后径变小，导水管扩张，四叠体池也增大，中脑呈“鼠耳”征。在脑桥T2加权像亦可见被盖部弥散性高信号，其中下桥被盖比上桥被盖部出现早。

　　总之，中脑萎缩和脑干被盖、顶盖部T2加权像弥散性高信号损害是PSP的特点，且这种损害的程度和疾病的病程有相互关系。因此MRJ能支持临床诊断。所以，依靠临床结合MRI的特点，生前能够做出可能PSP的临床诊断。MRI表现与损害病变程度和临床症状呈正比。

　　1.3.PET检查：发现PSP患者的大脑葡萄糖利用率下降，额叶尤为明显，皮质下结构改变较轻。

　　1.4.SPECT检查：发现PSP患者额叶血流量显著下降，而顶枕叶改变不明显。

　　2.诊断标准：PSP主要靠临床诊断，有几种临床诊断标准，但与病理诊断仍有一定的差距。有学者总结PSP相较于其他帕金森叠加综合征不同的特征性表现是：一般发病年龄>40岁;左旋多巴无效;无震颤;常向后倾倒。持续进展。眼球运动受限;非路易体样的神经纤维缠结。现介绍2种临床诊断标准供参考。

　　2.1.PSP临床诊断标准之一，40岁后起病，无家族史，隐袭起病，进行性加重.神经影像学检查无相关的结构异常。具有下列一条可诊断为PSP：

　　2.1.1.核上性眼球下视麻痹，加上A-I中3项以上。

　　2.1.2.早期突出表现为姿势不稳经常跌倒，加上A-I中5项以上。

　　2.1.3.核上性眼球下视麻痹和早期突出表现为姿势不稳经常跌倒，加上A—I中2项以上。A—I系指：A.运动减少，B.肌强直颈部重干四肢;C.双眼凝视、无瞬月性面容; D.宽距，足跟拖地步态;E.颈后仰，或上肢肌张力障碍; F.sitting“en bloc”;或“rocket sign”现象; G.假性球麻痹，需具备构音障碍、咽下困难和情感失禁3项中的2项;H.巴宾斯基征阳性;1.痴呆或人格改变。

　　2.2.排除标准(不能有以下任何一条)：

　　2.2.1.早期突出表现为自主神经功能障碍;

　　2.2.2.多神经病为突出表现;

　　2.2.3.明显的静止性震颤

　　2.2.4.皮质件感觉缺失;

　　2.2.5.异己手征(多见于胼胝体病变，表现为不自主运动及在接受检查时不能识别自己的正常手);

　　2.2.6.体征明显的不对称性。

　　2.3.美国国立神经疾病和卒中研究所及进行性核上性麻痹协会(National Institute0f Neurological Disease and Stroke and the Society for Progressive Supranuclear Palsy，NINDS—SPSP)联合推荐的诊断标准：

　　2.3.1.确诊的PSP：临床诊断很可能为或可能为PSP，组织学表现典型的PSP改变;

　　2.3.2.很可能为PSP：必须包括的标准：起病后进行性加重，40岁以后起病，垂直性核卜性眼肌麻痹(向上或向下注视异常)，并且在症状出现后第一年内以姿势不稳反复跌倒为突出表现，无引起上述表现的其他疾病的证据;

　　2.3.3.可能为PSP，必须包括的标准：病情进行性加重，40岁后起病，包括下列之一，垂直性核上性眼肌麻痹(向上或向下注视异常)，眼球垂直性迅速扫视减慢。在症状出现后第1年内以姿势不稳反复跌倒为突出表现。无引起上述表现的其他疾病的证据。

　　必须排除的标准(包括很可能和可能为PSP)：组织学表现为脑炎后改变，异己手综合征，皮质性感觉缺失，额叶或颞顶叶限局性萎缩，非左旋多巴类药物治疗引起的幻觉和妄想，阿尔茨海默型皮质性痴呆(严重的遗忘和失语或失认)，突出表现为小脑症状或难以解释的自主神经功能障碍(早期出现、明显的尿失禁，阳萎或症状性体位性低血压)，帕金森体征(运动减少)严重的不对称性，神经影像学检查有相关结构异常的证据(基底节或脑干梗死，脑叶萎缩);Whipple病，如必要，可经PCR证实。支持项目(诊断不要求)：对称性不动或强直，近端重于远端，颈后仰，左旋多巴治疗的帕金森征效果不好、无效或短暂有效，早期出现构音障碍和吞咽困难，早期出现认知功能障碍，包括括号内至少两项(孤独，抽象思维障碍、词语不流畅、“模仿”行为或额叶释放体征)。

　　3.鉴别诊断：

　　3.1.PSP最常误诊为PD，典型的PSP与PD鉴别不难，但PSP起病后最初2年内尚未出现眼肌麻痹和姿势不稳症状或一些服用左旋多巴略有好转的病例。二者鉴别比较困难。有文献报道无眼肌麻痹、仅表现为痴呆或一侧肌张力障碍、失用者，最后经病理证实为PSP，这样的特殊病例在临床上几乎无法作出正确诊断。

　　PSF-与PD的上要临床鉴别要点是：PSP家族史少见，起病年龄在40岁以后，临床体征对称出现，眼球上下运动不能，痉挛性构音障碍早期出现，无震颤或很轻，头颈肌张力增高重于四肢，头向后仰，腹部前凸，巴宾斯基征约1/3的患者出现，sitting“en bloc”或“rocket sign”现象多见，宽距、足跟拖地步态，左旋多巴治疗缺乏持久的改善效果，存活时间短。PD可有家族史，可在40岁以前发病，临床体征不对称，由一侧肢体开始，最后至双侧，眼球运动可有上视不良，但下视正常，晚期可出现痉挛性构音障碍，震颤明显，手呈搓丸样动作，四肢与颈.躯干肌张力无差别，均增高，头颈前倾，弓腰，多无巴宾斯基征，sitting“en bloc”或“rocket sign”现象少见，慌张步态.左旋多巴治疗有效，用药期间症状波动，存活时间长。

　　Jankovic在对105例曾诊断为PSP病例分析中认为，大约有50%的PSP被误诊为PD，7例PD患者中仅1例MRI扫描示中脑致密带低信号，但无中脑萎缩，T2加权像亦未见脑千被盖部弥散性高信号。PD的特点为：黑质致密带、蓝斑、迷走神经背核含黑色素的神经元丢失，而纹状体、苍白球和其他脑干的神经核未受累。

　　3.2.0PCA亦可表现为帕金森叠加综合征，临床上有时与PSP鉴别困难。但OPCA头MRI一般多有澉榄一脑桥-小脑的萎缩。其中以小脑萎缩最明显，其次为脑桥和橄榄核，但中脑无萎缩，T2加权像在脑干的被盖部亦无高信号损害。OPCA以小脑、脑桥、黑质，下橄榄核、小脑脑桥、脑桥小脑通路中的变性为特点。

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