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进行性核上性麻痹 (进行性核上性麻痹,麻痹)

进行性核上性麻痹的症状

  1.临床表现:本病多数在45岁之后起病,40岁以前发病尚未见文献报道,60岁后为发病高峰期。姿势不稳、肌张力障碍和眼球活动障碍的症状出现最早,随后有情感和人格改变、认知功能障碍以及睡眠异常等。最终所有的患者都有肌张力障碍症状,而情感、人格改变和认知功能障碍并非存在于所有患者。垂直性眼球注视麻痹是本病的特征性改变,先出现眼球不能上下运动,头眼反射存在,之后眼球不能水平运动。在垂直性注视麻痹前可先有限球追视运动减慢和扫视范围缩小。一些患者表现为眼睑痉挛或睁眼困难。个别经尸检证实的PSP病例并没有眼肌麻痹,使临床诊断有一定的难度。早期有姿势不稳,反复跌倒,走路呈宽距步态,双足跟拖地行走,行动缓慢,对称性运动减少。假性球麻痹,表现为构音障碍和吞咽困难。肌张力增高以颈、躯干肌为主,且重于四肢肌,不同于帕金森病。颈郎和躯干肌张力增高无显著性差别,PSP颈部肌张力障碍和肌强直突出,而四肢肌张力增高很轻,头向后仰、腹部前凸,站立时看不到足尖。有些患者坐在椅子上时,身体向后靠,双足离地(sitting“en bloc”或“rocket sign”现象)。肢体无震颤或轻微震颤,面部表情呆板、瞬目减少、口半张状态。1/3的患者可出现锥体束征。额叶症状表现亦较早,如思维僵化、概念转变困难等。认知功能障碍,包括反应迟钝、找单词困难和遗忘等。情感和人格改变,患者孤独、抑郁和脱抑制样症状。睡眠障碍多表现为经常起夜,睡眠时间短。总之,PSP早期症状体征就很明显,并逐渐加重,多数患者最终在轮椅或床上生活,靠鼻饲维持,病程最多不超过20年。有重复性语言或者哑言,但PSP患者无失语症。非皮质性痴呆,而是皮质下痴呆。有人提出症状出现前高血压是PSP的早期表现,归结于脑干一肾上腺素能神经核严重受累,具有一定的诊断价值。另有人观察症状出现前有高血压者仅存在于24.1%的PSP患者,不能成为本病的重要特征。

  2.本病的主要临床特征是:垂直性凝视麻痹、姿势不稳、向后倾倒、球麻痹、帕金森叠加综合征。

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