1.临床表现：本病多数在45岁之后起病，40岁以前发病尚未见文献报道，60岁后为发病高峰期。姿势不稳、肌张力障碍和眼球活动障碍的症状出现最早，随后有情感和人格改变、认知功能障碍以及睡眠异常等。最终所有的患者都有肌张力障碍症状，而情感、人格改变和认知功能障碍并非存在于所有患者。垂直性眼球注视麻痹是本病的特征性改变，先出现眼球不能上下运动，头眼反射存在，之后眼球不能水平运动。在垂直性注视麻痹前可先有限球追视运动减慢和扫视范围缩小。一些患者表现为眼睑痉挛或睁眼困难。个别经尸检证实的PSP病例并没有眼肌麻痹，使临床诊断有一定的难度。早期有姿势不稳，反复跌倒，走路呈宽距步态，双足跟拖地行走，行动缓慢，对称性运动减少。假性球麻痹，表现为构音障碍和吞咽困难。肌张力增高以颈、躯干肌为主，且重于四肢肌，不同于帕金森病。颈郎和躯干肌张力增高无显著性差别，PSP颈部肌张力障碍和肌强直突出，而四肢肌张力增高很轻，头向后仰、腹部前凸，站立时看不到足尖。有些患者坐在椅子上时，身体向后靠，双足离地(sitting“en bloc”或“rocket sign”现象)。肢体无震颤或轻微震颤，面部表情呆板、瞬目减少、口半张状态。1/3的患者可出现锥体束征。额叶症状表现亦较早，如思维僵化、概念转变困难等。认知功能障碍，包括反应迟钝、找单词困难和遗忘等。情感和人格改变，患者孤独、抑郁和脱抑制样症状。睡眠障碍多表现为经常起夜，睡眠时间短。总之，PSP早期症状体征就很明显，并逐渐加重，多数患者最终在轮椅或床上生活，靠鼻饲维持，病程最多不超过20年。有重复性语言或者哑言，但PSP患者无失语症。非皮质性痴呆，而是皮质下痴呆。有人提出症状出现前高血压是PSP的早期表现，归结于脑干一肾上腺素能神经核严重受累，具有一定的诊断价值。另有人观察症状出现前有高血压者仅存在于24.1%的PSP患者，不能成为本病的重要特征。
2.本病的主要临床特征是：垂直性凝视麻痹、姿势不稳、向后倾倒、球麻痹、帕金森叠加综合征。
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