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先天性白内障 (先天性白内障,白内障)

先天性白内障的症状

  可为单眼或双眼。多数为静止性。少数出生后继续发展,也有直至儿童期才影响视力。一般根据晶状体混浊部位、形态和程度分类。比较常见的有:

  1.前极白内障(anterior polar cataract):

  因胚胎期晶状体泡未从表面外胚叶完全脱落所致。为晶状体前囊膜中央局限性混浊,多为圆形。大小不等。可伸入晶状体皮质内,或表面突出于前房内,因此又称锥形白内障,为前囊下上皮增生所致。多为双侧,静止不发展。由于混浊范围不大,其下皮质透明,对视力影响不大。

  2.后极白内障(posterior polar cataract):

  因胚胎期玻璃体血管未完全消退所致。其混浊区位于晶体后囊的正中,为胚胎期玻璃体血管未完全消退结果,双眼晶体混浊对称,一般不发展为静止性,但此种白内障的混浊区接近眼球光学结,故影响视力。

  3.冠状自内障(coronary cataract):

  常为积侧对称,一般有遗传性,发病年龄在20岁左右,其特点是晶体的周边部皮质不同层次内出现大小不等的颗粒状混浊,呈短棒状、水滴状,其圆端指向中央,由于呈放线状排列形如花冠而得名,此种白内障为晶体周边部混浊,中央透明,不影响视力,只有到高龄时期才有可能逐渐向中央发展。而表现为老年性白内障相似的变化。

  4.点状白内障(punetate cataracl):

  晶状体皮质有白色、蓝色或淡色细小点状混浊。发生在出生后或青少年期。为双眼性、静止性,一般不影响视力。

  5.绕核性白内障(perinLmlear cataract):

  是儿童期最常见的白内障。因晶状体在胚胎某一时期的代谢障碍所致,可能与胎儿甲状旁腺功能低下、低血钙及母体营养不足有关。为常染色体显性遗传。混浊位于透明晶状体核周围的层间,因此又称板层白内障。有时在此层混浊之外,又有一层或数层混浊,各层之间仍有透明皮质间隔。最外层常有“V”字形混浊骑跨在混浊带的前后,称为“骑子”。常为双眼发生,静止性。视力可明显减退。 6.核性白内障(nuclear cataract) 较常见的先天性白内障。通常为常染色体显性遗传,少数为隐性遗传,也有散发性。胚胎核和胎儿核均受累,呈致密的白色混浊,但皮质完全透明。多为双眼发病。瞳孔缩小时视力障碍明显,瞳孔散大时视力显著增加。

  7.全白内障(total cataract):

  晶体在出生时即完全混浊称全白内障,双侧对称性的,由于晶状体上皮及基质在胎儿期已遭破坏,故出生后不可能有新的晶体纤维生长,形成上述全白内障表现为不规则的宽度不匀的晶体混浊区,全白内障表现不规则的密度不匀的混浊,多数严重的影响视力及阻碍视功能的发育,如不即时治疗,则形成弱视。

  8.膜性白内障(membranous cataract):

  先天性全白内障的晶状体纤维在宫内发生退行性变时,白内障内容全部液化,逐渐被吸收而形成膜性白内障。前后囊膜接触机化,两层囊膜间可夹有残留的晶状体纤维或上皮细胞,使膜性白内障呈厚薄不匀的混浊。可单眼或双眼,视力损害严重。

  9.其他还有缝性白内障(sutural cataIact):

  为常染色体显性遗传,晶状体前后缝出现各种形式的混浊,多为局限性,不发展,对视力影响不大;纺锤形白内障(fusiformcataract),为贯穿晶状体前后轴、连接前后极的纺锤形混浊;珊瑚状白内障(coralliforncataract),较少见,多有家族史,为常染色体显性或隐性遗传,皮质呈珊瑚状混浊,一般不发展,对视力有一定影响。

  许多先天性白内障患者常合并其他眼病或异常,如斜视、眼球震颤、先天性小眼球、视网膜脉络膜病变、瞳孔扩大肌发育不良,以及晶状体脱位、晶状体缺损、先天性无虹膜、先天性葡萄膜缺损、瞳孔残膜、大角膜、圆锥角膜、永存玻璃体动脉等。

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