失语症 （失语症,失语）

　　失语症的病因：

　　失语的患者语言表达和理解能力丧失可以是部分性的，也可以是全面的丧失。对大多数人来说，左侧颞叶及其邻近的额叶是语言中枢。脑卒中、脑肿瘤、脑外伤或颅内感染累及到这个区域的任何部分，都至少会影响某些语言功能。其主要病医有脑血管病、脑肿瘤、脑外伤、脑部感染性疾病等。

　　早在公元前Smith的外科文稿中就已提到过语盲丧失(speechless)，希波克拉底学派文集(Hippocratic corpus)首次清楚地论述脑损害对言语丧失的作用。15世纪后一直到18世纪出现有关言语障碍的报道一主要是选择性言语缺陷病例。1762年，Morgogni对各种原因(包括右侧偏袒及左半球病变并存)引起的失语症作了总结，但对言语丧失与脑损害部位的关系无任何明确的认识。1770年Gesner提出，言语缺陷是由于丧失了概念及其语词符号之间有关的特殊记忆的观点。认为言语记忆是与其他记忆功能以硬认知功能分离。

　　19世纪，失语症是作为一种智力来研究的。Franz Gall从病例研究得出言语与前额叶有关的著名结论。井把言语能力分为对词的记忆和对言语的感受。 1825年/Jean—Baptiste Bouiltaud援引病例支持言语障碍与双额叶受损有关。将舌、唇、咽的言语运动成分和非言语活动分开。指出它们受双重神经支配：支配学习言语行为和支配吞咽等的本能行为。他将言语障碍区别为字词的遗忘和言语运动两类。他的观点引起了部分学者的抨击.但也得到另一些人(如Auburtin等)的支持。

　　1.以解剖学为基础的大脑功能定位学说的兴起

　　1861年Paul Broca从Bouillaud的学生Auburtin那里得知前脑在语言的重要性，请他看一例只能发刻板单音“tan”丧失言语能力的患者，此后Broca陆续又收集到8例左大脑半球病变引起的丧失语言能力的病例。发现右大脑半球病变不产生言语障碍。于1865年，Broea提出第三额回与语言的关系。首先科学地论证了语言与脑解剖的关系。但近年研究发现右侧大脑半球亦具有语盲功能受损后可引起字词加工、语法、语句和篇章、语韵、书写、姿势语言的表达等为主要表现的语言功能障碍。“nous parlons avecl’hemisphere ganche'’(我们用大脑说话)，Broea对这种语方丧失首次用aphemia一词表示失语症，后改为aplaafaia，沿且至今。此外，Broea还将言语发音丧失和词语遗忘(verbal amnesia)区别开来，Broea为大脑定位学说作出了重大贡献。受他的影响，1869年，Henry Charton Bartian采用失语症和词语遗忘两个术语.还提出中枢和连接系统概念，将大脑看作处理器，首先描述词聋和词哑。1869年，Ja6kson描述了两种失语：非流利型和流利型。1874年Carl Wemicke发表了著名的(失语症学》。论证了感觉系统投射至大脑半球后部，而前部为传出;描述左颞上回后部病变引起对言语理解困难，认为右利手者的语言行为在左大脑半球有两个特异区(第一颞回组成听词语中枢，第三额回后部为运动言语印记储存所)。指出不同部位病灶产生不同失语综合征(运动性失语、感觉性失语以及可能产生的三种失语)。1884年Lichteim临床证实了Weraicke的三种失语推测：传导性失语症(词听觉中枢和运动言语中枢之间的连接作为复速的通道，通道受阻时导致复述困难)。此外，Liehteim还描述了复述保留的经皮质性失语。根据其语言障碍分类及机制图解，他共提出了7种失语类型：2种中心性失语，5种连接性失语。(Lichteim，1884)1891、1892年Dejerine先后报道2例阅读病例。根据在左角回、左枕叶内皮质下及胼骶压部的病变。推测左角回是理解书面语言所需要的图像分析中枢，该部位受损，阅读与书写均受损;该部分完整而与视皮质的联系阻断时，引起阅读能力受损而书写保留。1887年Bastian用“言语不能“指一种特殊的综合征。此后，学者采用了不同的名称纯词哑、纯运动性失语、皮质性言语呐吃和皮质下运动性失语。1982年由Auerbach等提出的理论是最全面的，迄今的证据不能绝对证明或推翻这种理论。1990年Alexander等指出，下部运动皮质或其下白质中的传出纤维病变可产生发音障碍。

　　2.19世纪后半叶至20世纪初以心理学为基础的大脑功能整体学说 1864年JohnHughlings Jackson指出应该用动态的心理学观点而非静止的解剖学观点来研究失语。1868年描述了失语症患者的两种类型：非流利型和流利型。1926年Henry Head，1927年Kurt Goldstein等人认为：初级感觉和运动功能在脑内是有定位的。而语言作为高级活动很复杂。不能将其定位于某一区域。根据Goldatein的观点.其中最重要的是认为复述是对内部言语完整性的一种直接测试，复述的选择性损害(中心性失捂)是语言中心性损害的一种指征，复述行为不是一个简单的现象。

　　Head反对联系学家的图解方式，提出失语症的纯心理学分类法。认为失语是符号的制定和表达的缺陷，从而将失语症分为四类：词语性失语、句法性失语、名词性失语和词义性失语。但由于该分类不能清楚地阐明常观察到的各种失语临床表现而未能推广。

　　1933年Weisenburg和McBride的四种失语类型分类得到广泛认可并使用到20世纪后半叶。它们是表达性失语、接受性失语、表达接受性和遗忘失语。1948年功能整体学说最有力的支持者Goldstain强调语言的感知和产生都由单一中枢中心言语带调节(位于岛叶)，认为运动性、感觉性和传导性三种失语均累及中心言语带、影像内部盲语。

　　3.20世纪下半叶语言生物学家的大脑定位学说复兴一Geschwind—Wemieke联系中断学说二战后，大量脑损伤伴语言障碍的复员军人.吸引了众多的语言学家，心理语言学家即言语病理学家研究失语症的课题，随着科技的进步，脑瘤和卒中患者也成为研究对象。由于失语症检验方法的逐步完善(神经影像学和神经外科水平).大脑定位联系学说重新受到关注。1965年，Luria和Gesebwind分别以脑功能为基础对失语症进行研究，两者观点有重大分歧，但都认为：失语症分类主要因素是特定的感觉输入和运动输出与症状学之间有联系，强烈地支持言语声感知与词义认知有联系。Laria将失语症分为六类：①感觉性失语;②听遗忘性失语;③传入性失语;④传出性运动失语;⑤词义性失浯;⑥动力性失语。

　　Gesehwind在总结Wemieke的观点基础上，重新倡导联系学说，支持和发展了War-nieke的联系学说井作了详细描述，提出对传导性先语症患者复述障碍的经典理论一Wer-nieke—Gewhwind联系中断学说。认为Wemieks是第一个了解在形成复杂活动中脑各部分间联系的重要性的人。皮质间联系中断是语言障碍的原因(Gesehwind，1965 88：237—294)，他还从解剖学上证实部位分离这一概念。其最大贡献是1965年在波士顿退伍军人管理医院成立了失语研究中心，培养了当代众多的著名的高级行为神经学家和失语症学家。以Geschwind—Wernicke联系中断学说为基础，1971年Geschwind和Benson提及的失语症分类被近代失语研究广为接受。Geschwind和Goodglass在1993年共同提倡应用实验心理语言学来研究字词问题和句子加工、语法缺损及命名障碍。oodglass1993年和Kaplan的波士顿诊断性失语症检查(Boston diagaostic aphasia examination，BDAE)将其经典失语症分类的设想同现代心理学及评定原则融为一体，BDAE巳成为被普遍采用的失语检查方法，深部失读的描述是心理语言学研究的一种产物。

　　实验心理语言学和认知神经语言学的研究借助现代科技产物为工具(PET，EEG，MEG，fMRI)以正规的对照实验替代了以往的个案或小宗病例报道，对个案病例也应用正规测试，对足够样本用正规测验。作统计分析，语言加工或语言障碍的模式成为可被测试的预期事物的基础。失语症成为从正常语言派生出理论实验的依据。1972年Kinshoume进一步阐述了联系中断学说，认为言语复述包括听觉辨认、听储存和模仿反应加工器。

　　一方面尽管对经典综合征的理论研究学术界至今也仍然存在不同意见。因为，近代精确的显像技术尤其是功能影像学(如PET，fMRI)对失语症状分析越来越细致，但是，经典综合征理论对失鼯症研究仍然具有重大贡献;另一方面，从解剖学上探索语言在脑内的加工模式已成为亟待解决的课题。

　　(二)国内外通用的不同型失语症与大脑不同部位损害关系分类

　　迄今对失语症如何分类未取得完全一致的意见，不同失语症分类方法反映了对不同失语症状发生的研究立足点不同，导致分类方法多种多样。其中主要有两个对立的派别，一个是从解剖学出发(解剖一临床Gesehwind 1979;htria 1966);另一种按心理语言学分类(Head，H，1926等)，当今国内外通用的解剖一临床相关为基础的分类有以下8种。

　　1.Broca失语 患者口语为非流利型、电报式，首先被描述并被广泛应用的失语类型，曾被称为运动性、表达性、传出性运动性失语。

　　2.Wemicke失语 第二种被公认的失语症，患者口语为流利型，曾称为感觉性失语、接受性失语。

　　3.传导性失语

　　口语为流利型，特点是口语中有大量因素错语。

　　4.经皮质运动性失语复述近于正常而自发谈话严重受损。伴有淡漠、反应迟钝、失用、结构障碍等。

　　5.经皮质感觉性失语

　　流利型口语.听理解缺陷而复述相对好。错语为主，也有新语、空话及奇特语言等。

　　6.经皮质混合型失语

　　又称语言区孤立、非流利型口语，听理解、命名、阅读及书写均有严重障碍。

　　7.完全性失语 最严重的一种失语，曾称为表达、接受性失语、混合性失语。患者限于刻板言语所理解严重缺陷，命名、复述、阅读、书写均不能。

　　8.命名性失语

　　又称流利型口语，缺实词，听理解、复述、阅读和书写障碍轻，突出的是命名障碍。

　　因大脑病变、损伤而导致失语、双语或多语失语的现象不可忽视。大多数人认为失语一般为母语性失语。但事实上.双语失语或多语失语的群体并不稀少。Grosjean称：“实际上，失语遍布世界各国、各阶层、各年龄段。”据统计，美国有100万失语症患者。按15%计算，其中15万为失语，每年则有4.5万新双语失语患者。尽管脑部肿瘤和血肿引起的失语通过临床手术治疗已有成功的记录，但是，至今仍然没有足够的医学技术或药物能治愈所有的失语症。因此，借助生物认知语言疗法帮助患者恢复语言能力、减轻症状、使之重新具有语言交流理解的能力，就成了生物语言学家、神经生物学家、神经生理学家及解剖一临床医学家们共同关注的问题。同样，语言认知研究者们也肩负着这一重大历史使命。研究还表明对失语症的研究及对其患者的治疗并不是某一单独学科所能完成的，而是一项跨学科、互相合作、共同努力的长期任务。