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红皮病 (红皮病)

红皮病的症状

  红皮病的症状:

  依据其发病情况、程度、预后,可分为急性与慢性。

  1.皮肤损害:

  1.1.急性期:药物所致或接触性皮炎发展而来,红皮病常为急性发作。典型症状为弥漫性皮肤潮红、浸润、肿胀和脱屑。红斑迅速扩展,12~48h内可能累及全身,红斑色泽可在数天甚或数小时内发生波动。2~6天后出现鳞屑,常首发于屈侧面;鳞屑大小不一,可呈糠状,每例患者的脱屑程度及鳞屑特征不同。在脱屑期,皮肤干燥、发热,呈鲜红色,触之增厚。一些病例的皮损出现肿胀、渗液、结痂。可继发感染。随着病情的恢复,皮损色泽变暗,水肿消退。口腔、外阴及皱褶部可糜烂、溃疡、渗出。常伴有剧烈瘙痒,约经1~2月,皮肤逐渐恢复正常,遗留色素沉着。

  1.2.慢性期:慢性弥漫性、浸润性潮红、肿胀,鳞屑呈糠状,无大片鳞屑。由于反复大量脱屑,蛋白质大量丢失,可导致低蛋白血症、酮症酸中毒,且患者因抵抗力差而易继发感染及消化道功能障碍、心血管病变、内分泌失调等。依据发病病因患者还可有相应临床表现,如脓疱性银屑病引起者,可见无菌性脓疱,数周后患者出现脱发,重者几乎全部脱落,同时甲发生增厚、纵嵴、凹陷、萎缩或脱落等。眶周皮肤炎性水肿可导致睑外翻,随后发生泪溢。红皮病发病数周后,可能出现头发和体毛脱落以及甲峙、甲板增厚或脱落。

  2.全身表现:

  全身表现取决于潜在疾病的性质、患者年龄及其一般状况,慢性红皮病伴有明显的代谢紊乱和血流动力学改变。

  2.1.肝脾肿大:20%~35%患者有肝肿大,3%~20%有脾肿大。

  2.2.淋巴结肿大:见于60%以上的病例,可为局限性或全身性,腹股沟和腋窝淋巴结受累最多见,颈部次之。疑难病例应作淋巴结活检。

  2.3.体温调节及基础代谢率变化:多数病例出现低热或中度发热,也可发生低体温,或发热与低体温交替出现。体温调节机制严重紊乱。热量丧失过多引起代偿性代谢亢进和基础代谢率升高。

  2.4.血流动力学改变:皮肤血流量增加可能导致高排性心功能衰竭,特别是老年患者,表现为颈静脉怒张、肝肿大、下肢凹陷性浮肿、心率加快等。

  2.5.低白蛋白血症:常见,其原因有:①血容量增加;②白蛋白合成减少或分解增多;③脱屑或经皮肤蛋白质丧失增多。

  2.6.负氮平衡:当脱屑达7.1g∕(m2·24h),出现负氮平衡和低钾血症。

  2.7.免疫学改变:-γ球蛋白增多,偶见IgE水平明显升高和CD4+T细胞减少。

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