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蕈样肉芽肿的诊断

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　　1.诊断检查：

　　1.1.临床表现

　　1.1.1.常发生于中年以上成人，男性多见。

　　1.1.2.淋巴结可肿大，约20%的病例内脏受累，可累及肺、肝、脾、肾等脏器。

　　1.2.组织病理：早期为非特异性炎症，但可见表皮内的淋巴细胞聚集成pautrier(波特利亚)微小脓疡。浸润期可见真皮全层为带状或片状淋巴细胞浸润，间有组织细胞、嗜酸粒细胞和浆细胞，有些细胞核大成肾形、深染，称为MF细胞。肿瘤期真皮全层及皮下组织中大片密集的淋巴细胞浸润，MF细胞和分裂象明显增多。

　　1.3.诊断

　　主要根据临床上的特点与组织学的指征，早期诊断一般均需作活检确定。因此当临床上怀疑为本病时，应及时作活检，且往往需连续切片方能找到特异性病变。因此对本病诊断应慎重，应临床与病理及免疫组化结果密切结合，必要时密切随访，多次取材，切不可主观片面，草率从事。诊断要点见临床表现和病理表现。

　　红斑期皮损及组织病理学检查均无特异性，往往难以作出诊断。临床上，对那些形态和色泽特殊，皮损泛发，瘙痒严重，病程缓慢，进行性加重，难以用一种皮肤病来解释.一般治疗难以控制者，均应怀疑本病应做活检，必要时多次及多部位取材，并做连续切片检查，以早期作出诊断。斑块期及肿瘤期，根据皮损结合组织病理学表现可作出诊断。

　　蕈样肉芽肿真皮浸润中大多数T细胞(80%～90%)为T辅助细胞(多为CD4’CD8一T细胞)，仅10%～20%为T抑制细胞。因此。应用抗T细胞单克隆抗体进行免疫过氧化酶染色有助于诊断。

　　1.4.实验室检查

　　1.4.1.血象早期血红蛋白正常，晚期可有轻度贫血，或为溶血性贫血。有些病例白细胞增加。嗜酸性粒细胞和单核细胞增加，淋巴细胞减少，这在泛发性斑块和肿瘤期患者中尤为常见，提示预后极差。

　　1.4.2.骨髓象一般正常，偶见浆细胞增加。

　　1.4.3.外周血电解质正常，尿酸增加。晚期血清白蛋白减少，循环辅助T细胞减少，对植物血凝素(PHA)刺激的反应性降低，无效细胞增加，单核细胞降低，单核细胞抑制凼子减少。血清IgG和IgE增加。

　　1.4.4.红细胞沉降率有不同程度的增快。

　　1.4.5.免疫测定

　　细胞免疫反应(包括结核菌素试验、链素反应和淋巴细胞转换率测定)呈阴性或低于正常。

　　荧光检查示血管壁中有IgG、IgA、IgM和IgD沉积。

　　1.4.6.其他如肝脏受累时，血清碱性磷酸酶值增加，肝功能测定异常。肺部受累时，X线摄片显示肿瘤样阴影，但无特征性。

　　2.鉴别诊断：肿瘤期皮损与皮肤B细胞淋巴瘤、真性组织细胞性淋巴痛以及结节形皮肤T细胞淋巴瘤相似，但是前两者瘤细胞的形态，特别是酶细胞化学与免疫酶标不同。结节形皮肤T细胞淋巴瘤的瘤细胞也常可转化为外周辅助T细胞，但无红斑，浸润期皮损病期较短。发展较快。需要鉴别的有副银屑病、皮肤异色病等，主要通过组织病理鉴别。

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