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蕈样肉芽肿 (蕈样肉芽肿,肉芽肿)

蕈样肉芽肿的病因

  蕈样肉芽肿病因概要

  蕈样肉芽肿的原因迄今不明,可能与遗传、病毒的侵入、职业和环境、免疫性疾病等引起的。它可分为三类:红斑期、斑块期、肿瘤期。由于MF具有浸润细胞的性质,大多数为T细胞。


  蕈样肉芽肿病因详细解析

  【病因机理】

  迄今不明,与下列因素有关:

  ①遗传:报告一家发病2人以上者已有6家,患者HLA-AW31及AW32的出现率较高。

  ②病毒:皮肤及淋巴组织活检证实有C型逆转病毒样颗粒,近年证明与HTLV有关。

  ③职业与环境:石油、化工、纺织、金属机械工人发病率高。

  ④免疫:一些观察倾向于MF开始为免疫性疾病。

  组织病理:

  1.红斑期:为非特异性炎症表现,无诊断意义。需反复多次活检如发现有细胞浓染、不规则形的异型细胞,应怀疑有本病。

  2.斑块期:表皮内有单核细胞积聚的微脓肿(Pautrier微脓肿),真皮浅层密集的浸润细胞为多形性,包括有淋巴细胞、组织细胞、嗜中性粒细胞、嗜酸性粒细胞、浆细胞。浸润细胞中常见较多的蕈样肉芽肿细胞(为异型的T淋巴细胞,细胞核大深染,呈特征性脑回状)。简称MF细胞。有诊断意义。

  3.肿瘤期:浸润细胞多为单一的MF细胞,浸润达皮下组织,呈异形性。核分裂明显。

  发病机理:

  关于MF的本质,普遍同意Mf进入斑块期以后,特别是肿瘤期是肿瘤性疾病,是一种恶性淋巴瘤,其肿瘤细胞属于T细胞。但目前分歧的焦点仍在于:究竟MF细胞在此病一开始就有从恶性细胞株起源的肿瘤细胞,还是开始是免疫性刺激,而以后发展为肿瘤,尚无定论。

  关于MF的浸润细胞的性质,已证明大多数为T细胞,通常80%~90%显示为T辅助(诱导)细胞,而仅10%~20%是属T抑制(细胞毒)细胞。此外MF的浸润细胞中尚发现很多CDla阳性细胞,目前认为多半是朗格汉斯细胞,可以多达10%,其机理尚待进一步研究;围内研究报告提出,在MF肿瘤期病变中,一部分CDla阳性细胞属于不成熟淋巴细胞。

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