蕈样肉芽肿的主要症状是什么-蕈样肉芽肿早期症状-蕈样肉芽肿用什么药有效-第1页-家庭医生在线

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蕈样肉芽肿的症状

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　　【临床表现】

　　可分三期，即红斑期、斑块期和肿瘤期，但三期皮损可部分重叠，临床上亦可同时见到三期皮损。

　　1.红斑期：又名蕈样前期或湿疹样期。本病可以有前驱症状，如发热、关节痛、周身乏力等。在年轻患者，起病时可有败血症或风湿热的症状，也可见间歇热或急性淋巴结炎。在皮肤症状方面，瘙痒也可能为前驱症状，常为早期症状或唯一的症状。这种瘙痒常较重，难以耐受，一般对各种治疗反应不敏感，而且可能持续存在，甚至可长达10年，故严重的瘙痒对早期诊断有一定的帮助。但也有不少病人不痒或不经常痒。

　　其皮损早期表现可分为两种类型：

　　1.1.非萎缩性斑片

　　扁平、淡红色、鳞屑性斑片，直径数厘米。类似银屑病或某些类型皮炎。此型进展较快，可数月或数年进入斑块期，甚至出现内脏病变。

　　1.2.萎缩性斑片

　　表面萎缩，光亮或出现皱纹，伴有毛细血管扩张、色素增多或减少，可类似斑片状副银屑病的大斑片或斑驳状副银屑病。此类型皮损可长期存在，变化不明显。据统计，仅12%病人可进一步发展，在斑片基础上出现不规则浸润，从而进入斑块期。

　　以上两型有时不能截然区分。皮损较明显时，皮疹则往往多形，可以在一病人身上同时存在，如红斑、丘疹、苔藓化、鱼鳞病样或皮肤异色样损害。少数病人尚可见水疱、风团或紫癜样皮疹，因此，临床上可类似银屑病、副银屑病、异色症。个别病人尚可类似玫瑰糠疹、、丹毒或红斑狼疮。然而最常见者为红斑鳞屑性损害或萎缩性斑片，边缘清楚，但不规则。早期损害可群集，中央可消退而向四周扩大，或排列成弧形、环状、半环状，也有如地图状或带状者。皮疹可分为黄红、红色、淡褐色，多伴有色素沉着或减退。皮损最好发于躯干，但其它各处均可发生，也有长期局限于大腿内侧者。此期通常持续2-5年，少数病例可以非常短暂，但也有长达30年者。

　　2.斑块期：又名浸润期。此期浸润不断增加，往往呈暗红厚垫状、不规则形隆起斑块，表面紧张、光亮、高低不平，甚至也有呈疣状或表面反复渗出结痂而呈蛎壳状。浸润斑块可泛发全身，也可局限于某些原有皮损部位，或伴有丘疹或小结节。呈不规则形、界限清楚略高起的浸润性斑块，呈暗红色至紫色，可自行消退，亦可融合形成大的斑块，边缘呈环状、弓形或匍行性，颜面受累时皱褶加深形成“狮面”。皮疹颜色也各不相同，可为淡红、黄红、砖红、紫红、晴红乃至棕红或褐色。浸润斑块可以不发生破溃，或数日内破溃，也可在出现新的浸润斑块时发生破溃。陈旧浸润斑块偶可白行消退不留痕迹。浸润斑块表面毛发常见脱落。有时在红斑基础上出现不规则的浸润或散在小结节状浸润。这些特殊表现对诊断有意义。

　　在此期内通常瘙痒明显，除少数浸润可自行消退并留下萎缩及色素沉着或减退外，一般浸润损害常持续存在，甚至增生如疣状。

　　3.肿瘤期：肿瘤可发生在浸润斑块上，陈旧损害的边缘上也有的发生在外观正常的皮肤上。这种肿瘤与其他类似的淋巴瘤相同，不易区别。肿瘤可向表面浸润隆起呈蕈状，也可向下浸润增生成皮下结节。瘤体不断增大，直径可达数厘米大小，呈灰白色、黄红色或棕红色，多分布于面部、背部及四肢近端;多无自觉症状，瘤体破溃者常有剧痛。晚期可侵犯内脏和皮肤异色变化。

　　MF患者可见淋巴结肿大，早期为皮病性淋巴结病，晚期淋巴结可受累。此时往往内脏器官也同时有病变，几乎所有内脏器官均可被侵犯，例如肝、脾、肺、肾、骨髓等，其它脏器病变也有报告。晚期病人可见贫血。本病病程呈慢性进行性，个体差异大，有的时轻时重，或缓解与加重交替，可长达数年乃至二三十年。内脏受累往往在尸检时才能发现。多数因恶病质或并发严重感染或化疗反应而死亡。

　　有些患者皮损泛发全身，呈红皮病样外观，表现为全身弥漫性潮红，毛发稀疏，甲营养不良，掌跖角化，有时可见泛发性色素沉着。若血中sezary细胞超过10%，即可诊断为sezary综合征。

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