大疱性表皮松解症的主要症状是什么-大疱性表皮松解症早期症状-大疱性表皮松解症用什么药有效-第1页-家庭医生在线

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大疱性表皮松解症的症状

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　　大疱性表皮松解症的症状：各型大疱性表皮松解症的共同特点是皮肤在受到轻微摩擦或碰撞后出现水疱及血疱。在肢端及四肢关节的伸侧尤其容易发生，严重者水疱可发生在皮肤黏膜的任何部位。皮损愈合后可形成瘢痕，出现粟丘疹，肢端反复的皮损可使指趾甲脱落。

　　1.单纯性大疱性表皮松解症(EBS)：

　　为常染色体显性遗传，多在生后一年内发病。手、足、肘、膝等处摩擦后，发生紧张性水疱或大疱，尼氏征阴性，轻度瘙痒。单纯型的皮损最轻，最为表浅，愈后一般不留瘢痕。

　　2.显性营养不良型(EBDD)：

　　为常染色体显性遗传，多在婴幼儿期发病，水疱或血疱见于四肢伸侧，关节和受摩擦部位尤多，尼氏征阳性，愈合后遗留萎缩性或肥厚性疤痕。粟丘疹常见，黏膜可受累，肢端反复发生的水疱及瘢痕可使指趾间的皮肤粘连，指骨萎缩，爪形手。口咽部黏膜的反复溃破、结疤可致患者张口困难、吞咽困难等，愈后不佳。

　　3.隐性营养不良型(EBDR)：

　　又称多种增生不良型，为常染色体隐性遗传。水疱或血疱见于手、足、肘、膝等处。尼氏征阳性，愈合后留痕，亦可癌变。患者发育不良，间或智力低下。

　　4.交界型(EBJ)：

　　为常染色体隐性遗传，罕见。生后即有广泛的水疱、大疱及形成大片糜烂面，预后差，大多数在2岁内死亡。

　　5.获得性型(EBA)：

　　是一种非遗传性皮肤病。

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