房间隔缺损 （房间隔缺损）

　　1.治疗概要：房间隔缺损中单纯ASD手术前不需要药物准备。内科治疗目的是预防及处理心力衰竭。伴有中度以上肺动脉高压，应尽快手术。房间隔缺损经导管介入封堵勿需体外循环，创伤少，住院时间短。要及时对并发症的观察和处理。

　　2.治疗：

　　2.1.治疗原则：ASD一般自发闭合的机会较低，国外资料认为直径>8mm的ASD几乎没有自行闭合的机会，即使是直径<4mm，l岁以后自行闭合的机会也很少，4岁以后则几乎不会自行闭合。虽然单纯ASD合并严重肺动脉高压的发生率较室间隔缺损及房室间隔缺损少，多发生在合并肺静脉异位连接即静脉窦型ASD，合并肺动脉高压的比例大约是10%。但是因为其自发闭合机会少，不处理始终存在左向右分流，故关闭ASD是外科医师的一致意见。理论上ASD封闭手术没有年龄限制。但ASD最主要的晚期致死原因是心衰和心律失常，与年龄成正比，对年龄超过40岁，即使手术修补后，心律失常的几率仍然超过50%且多数心功能不能完全恢复。因此ASD封闭的时机不宜太晚，大多数心脏中心建议学龄前。

　　2.2.术前准备

　　2.2.1.单纯ASD在适龄期(学龄前)手术前不需要药物准备，与一般体外循环术前准备相同，主要是预防感染，清除潜在感染或出血灶。

　　2.2.2.对合并肺静脉异位连接、肺动脉高压的患者，术前主要是准确评估肺动脉高压和使用降低肺动脉压力的药物。

　　2.2.3.年龄超过40岁，中度以上肺动脉高压。心功能不全和心律失常是ASD手术的危险因素。对于高龄、心功能不全和已有心律失常(房颤、房扑等)的患者，术前给予强心、利尿、氧疗，降低肺动脉压力、改善心功能，房颤患者控制心室率后再行手术治疗是必需的。

　　2.3.治疗方案

　　2.3.1.非手术治疗

　　2.3.3.1.氧疗：对心功能不全或肺动脉高压的患者，氧疗可降低肺动脉压力，减轻右心后负荷。

　　2.3.3.2.药物 内科治疗目的是预防及处理心力衰竭。房间隔缺损心房颤动一旦形成，很难药物转复，快速心室率时可用地高辛或β受体阻滞剂等控制心率，伴有或手术后出现房室阻滞等缓慢性心律失常，需用永久性心脏起搏治疗。

　　强心剂：主要作用是加强心收缩力，改善心功能。

　　洋地黄类：地高辛：维持0.125～0.5 mg/d(成人)，5μg/kg·d(小儿)。西地兰：维持0.2～0.8mg/d(成人)，0.04～0.08mg/d(小儿)。

　　多巴胺和β受体激动剂：多巴胺：2～lOμg/kg·min微泵静滴。多巴酚丁胺：2～10μg/kg·min微泵静滴。

　　利尿剂：要注意补钾，防止因电解质紊乱造成严重心律市场，可联合使用保钾和排钾利尿剂。

　　氧氯噻嗪(双氢克尿塞)：25～50mg/d。呋塞米(速尿)：20～40mg/d，必要时静滴。螺内酯(安体舒通)：20～40mg/d。

　　降低肺动脉压力药物：一氧化氮(NO)：5～20ppm吸入。前列腺素E(PGE1)：1O～30ng/kg·min微泵静滴。钙离子拮抗剂、血管紧张索转换酶抑制剂(ACE1)等均有一定降肺动脉压力作用，剂量则需个体化。

　　抗凝剂：有房颤的患者为防止血栓形成，内科建议以华法林作抗凝治疗，抗凝的强度一般要求国际标准化比率(INR)达到2.0左右;抗凝治疗可使手术中出血增加，术前需停药，待INR降到1.5以下，如不能达到，术前予维生素K1 10～20mg静注中和华法林作用。

　　2.手术治疗：根据《临床技术操作规范-心血管外科学分册》(中华医学会编著，人民军医出版社)

　　2.1.房间隔缺损(继发孔型)直视修补术(ICD-9-CM-3：35.51/35.61/35.71)。

　　2.1.1.标准住院日为11-15天。

　　2.1.2.预防性抗菌药物选择与使用时机：抗菌药物使用：按照《抗菌药物临床应用指导原则》(卫医发〔2004〕285号)执行，并根据患者的病情决定抗菌药物的选择与使用时间。

　　2.1.3.手术日为入院第3-4天：

　　2.1.3.1.麻醉方式：全身麻醉。

　　2.1.3.2.体外循环辅助。

　　2.1.3.3.手术植入物：缺损补片材料、胸骨固定钢丝等。

　　2.1.3.4.术中用药：麻醉和体外循环常规用药。

　　2.1.3.5.输血及血液制品：视术中情况而定。

　　2.1.3.6.手术指征

　　单纯继发孔ASD合并有右室容量负荷增加的患者，即使没有症状或是儿童，均为手术适应证，手术时机无年龄限制，但以学龄前最适宜。

　　伴有中度以上肺动脉高压，应尽快手术以防止进一步不可逆的肺血管病变以致出现右向左分流。一旦诊断：Eisenmenger综合征则不能行简单的ASD修补手术。对于已出现双向分流的患者，如仍以左向右分流为主，经过心血管介入检查仍以动力型肺动脉高压为主者，或以右向左分流为主，但经过降肺动脉药物治疗后可恢复至左向右为主的患者仍可考虑手术修补。需要鉴别Eisenmenger综合征和Eustachian瓣引导血液回流入左房的下腔静脉型ASD，后者尽管也发绀但是是明确的ASD修补手术的适应证。

　　原发孔ASD、伴有肺静脉异位连接、肺动脉瓣狭窄(即法洛氏三联症)、二尖瓣狭窄(即LuteNlbacher综合征)、三尖瓣关闭不全(中度以上)的继发孔ASD，一旦诊断均应手术，所伴有的病变应考虑在行ASD修补时同时矫治。

　　50岁以上患者，术后并发症和死亡率均明显升高，术前需要准确判断肺动脉高压程度，另外给予必要改善心功能治疗;60岁以上患者尚应该了解冠状动脉情况;65岁以上因手术与否对生存寿命无影响，而且手术风险大，不建议再进行手术治疗。

　　2.1.3.7.手术方法

　　切口：常规采用胸骨正中切口，近年流行胸骨正中下段小切口，胸骨可不完全劈开。有些中心采用右前外侧切口。切口选择主要根据个人习惯。如果考虑病情较重或较复杂，采用小切口需谨慎。

　　探查：心脏探查通常可见右心房增大、肺动脉增粗，有时经右心耳按压可探及ASD边缘，可估计其直径;探查项目包括是否有肺静脉异位连接、永存左上腔静脉等。

　　建立体外循环：主动脉、上下腔静脉常规过带，全身肝素化后常规主动脉、上下腔静脉插管。下腔型ASD注意插管时位置应尽量低，以利于ASD下缘重建时暴露清楚;对于静脉窦型ASD，上腔静脉插管需在无名静脉与上腔静脉交界处作直角插管。继发孔型ASD切开右房后左房可减压，因此Mavroudis建议可不放置左心引流管。

　　修补方法：右心房切口，切口两侧留置提吊线各一根。探查ASD位置、大小，决定直接缝合还是补片修补。直接缝合时以5一0或4一0Pro|ene缝线从下缘开始，双头针穿过ASD最低处打结，然后一针沿界嵴向上，一针从近冠状窦处经过向上，在ASD最高点两针重合，嘱麻醉师鼓肺左心排气，打结;如ASD较大或是成人病人，应行补片修补，补片以心包片最合适，涤纶片有时会造成溶血;剪裁大小合适的心包片，以4—0Prolene缝线沿缺损边缘自下向上与心包片作简单连续缝合，至最高点打结，打结前同样要排气。缝线经过冠状窦旁时进针勿太深以防误伤房室结。

　　特殊类型ASD修补技术：合并右肺静脉异位连接时，如肺静脉口靠前靠上，直接将ASD上缘缝向肺静脉口时张力过大，可适当将ASD向上再剪开0.5～1cm再缝合;上下腔静脉型ASD上下缘缺如时，先在相应的缺损部位先作一个半荷包缝合，再按照上面的步骤进行，需注意勿把腔静脉特别足下腔静脉隔入左房，否则会造成发绀;静脉窦型ASD修补时要确定上腔静脉与肺静脉开口中点，从此点开始缝合心包补片，如发现右上肺静脉狭窄，则需切除部分继发隔以扩大ASD;对于右上肺静脉回流入上腔静脉的类型。补片上缘需深入上腔静脉以分隔左有心房，关闭ASD后再取一片补片置十上腔静脉上扩大上腔静脉与右房开口以防止上腔静脉狭窄。

　　2.2.介入治疗

　　老年人房间隔缺损的介入治疗一直有争议。房间隔缺损272例老年患者(最大91.1岁)与184例青年患者介入封堵治疗比较，老年人与年轻人同样安全、有效，并且能减少脑卒中的复发。Amplazer封堵器治疗30例50岁以上房间隔缺损患者，平均年龄(60.2±15.5)岁，植入的封堵器最小11mm，最大36mm.全部患者封堵成功，均无手术并发症发生，术后6个月运动耐量明显提高。因此，认为年龄并不是房间隔缺损介入治疗主要考虑的条件或问题，老年房间隔缺损同样需要关闭，只有关闭房间隔缺损才是获得长期生存的唯一机会。

　　房问隔缺损介入治疗适应证：①继发孔型房间隔缺损，其最大伸展直径≤40mm;②房间隔缺损周围有足够的边缘，缺损边缘至冠状静脉窦、房室瓣、腔静脉的距离≥5mm;③外科手术后残余分流;④房间隔缺损合并可介入治疗的复合畸形，如合并动脉导管未闭、二尖瓣狭窄、肺动脉瓣狭窄、室间隔缺损等;⑤多发房间隔缺损。两个房间隔缺损相邻，一个缺损较小时，用一个较大的封堵伞在封堵大的缺损的同时，可以挤压并覆盖小的缺损。

　　房间隔缺损介入治疗禁忌证：不可逆转的肺动脉高压，伴肺血管阻力显著增加者。

　　与手术修补比较，房间隔缺损经导管介入封堵勿需体外循环，创伤少，住院时间短，易为患者接受。其可能的并发症有封堵器的移位或损坏、脱落造成动脉栓塞、房室瓣损伤和心房穿孔等。

　　3.术后观察及处理：

　　3.1.一般处理：术后住院恢复8-11天：

　　3.1.1.术后转监护病房，持续监测治疗。

　　3.1.2.病情平稳后转回普通病房。

　　3.1.3.必须复查的检查项目：血常规、血电解质、肝肾功能，胸片、心电图、超声心动图。

　　3.1.4.抗菌药物使用：按照《抗菌药物临床应用指导原则》(卫医发〔2004〕285号)执行，并根据患者的病情决定抗菌药物的选择与使用时间。

　　3.2.并发症的观察和处理

　　3.2.1.气栓术中因左心暴露与空气中，气栓是较严重的并发症之一。术中如放置左心引流管则吸力不宜过大，以免左心过于空虚;除了缝合线打结前鼓肺排气操作外，复跳后头低位，关闭右房切口后，轻柔摆动左房左室促使气泡从灌注针头排出;如灌注针头处不断有气泡溢出，则左心排气时间应相应延长。

　　3.2.2.残余漏丰要由于手术技术缺陷造成，常在探查ASD时对缺损边缘判断不正确.缝合后残余漏，严重的甚至将下腔静脉血液引入左房造成发绀;另外过大的ASD，成人患者，有时直接缝合因张力过大也会造成撕裂而出现残余漏。注意事项是仔细探查心内结构，适当的下腔静脉插管和心房切口，操作中合理使用补片，减少缝合张力。一旦出现残余漏，缺损大时需要二次手术修补，缺损不大可考虑使用介入手段封闭。

　　3.2.3.传导阻滞很多时候是缝合ASD误伤冠状窦旁的房室结和传导束所致，一般发生率较低。术中经过冠状窦旁时不能深缝，不能距冠状窦过近，对该区不用镊子提捏钳夹。如开放主动脉复跳后发现传导阻滞，可首先试用异丙肾上腺素及阿托品，如怀疑缝线过深需拆除重缝，无效则需安装临时起搏器，术后1个月仍不恢复者需安装永久起搏器。

　　4.疗效判断：继发孔型ASD手术效果明显，术后肺动脉压和右心房压均下降。平均动脉压升高。简单的继发孔型ASD死亡率极低，多数死亡病例都有合并肺动脉高压或其他心脏畸形。继发孔型ASD患者术后寿命与正常人群相同。成人患者，手术治疗10年生存率较非手术治疗高。对高龄患者，特别是60岁以上者目前有争议，有报道认为此组患者手术与非手术治疗生存率无差异。成年ASD患者国外术后常规予抗凝治疗6个月，对于合并房颤患者应复律，或者在ASD修补同时行Maze手术。

　　5.出院标准：

　　5.1.病人一般情况良好，体温正常，完成复查项目。

　　5.2.切口愈合好：引流管拔除，伤口无感染。

　　5.3.没有需要住院处理的并发症。