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房间隔缺损 (房间隔缺损)

房间隔缺损的病因

  房间隔缺损病因概要:

  房间隔缺损的病因是:由于心内分流的结果,经过右心房、右心室和肺部的血流量远较左心为多,右心房、右心室和肺动脉主干因而扩大,属于典型的舒张期负荷过重类型;左心房、左心室和主动脉相应缩小。随着年龄的增长,肺小动脉发生痉挛,以后逐渐产生内膜增生和中层增厚,引起管腔狭小和阻力增高,形成肺动脉高压,减少分流量。


  房间隔缺损详细解析:

  病理生理:

  正常时,左心房压力(8~10mmHg)无论收缩期或舒张期都比右心房高(3~5mmHg)。因此,当房间隔缺损存在时,血液系自左向右分流,临床上并无发绀症状。分流量的多少与缺损大小和左、右心房间的压力阶差成正比例,与肺血管阻力的高低成反比例。一般每分钟可达7~20L不等(正常右心流量约为5L),超过周身循环量2~3倍,甚至4倍。

  一般对周身循环量影响不大,血压改变很少。

  由于心内分流的结果,经过右心房、右心室和肺部的血流量远较左心为多,右心房、右心室和肺动脉主干因而扩大,属于典型的舒张期负荷过重类型;左心房、左心室和主动脉相应缩小。

  随着年龄的增长,肺小动脉发生痉挛,以后逐渐产生内膜增生和中层增厚,引起管腔狭小和阻力增高,形成肺动脉高压,减少分流量。1961年,Besterman报道肺动脉高压有两种情况:①动力性高压,是指肺部血循环量增加的结果,肺小动脉阻力不大,在5woodU/m2以内;②阻塞性高压,是指肺小动脉有病变,阻力增大的结果,其阻力超过5woodU/m2。前者较为多见,后者只占15%~18%。肺动脉高压发生后,不仅常能引起肺部并发症,如呼吸道感染和血栓形成,而且能使右心血液的输出受到障碍,产生右心室和右心房肥大,终于引起右心衰竭。但因右心具有负担高血量的生理功能,所以发生衰竭的年龄一般较迟,多在20~30岁以上。

  当右心压力增高到一定限度时,右心房内的部分血液可逆流入左心房,形成自右向左的分流,临床上产生发绀症状。这说明病程的演变进入晚期阶段。

  病理解剖:

  继发孔房间隔缺损的数日、大小、形状和位置各有不同。绝大多数的缺损为单发性。有时可以有两个或许多小孔同时存在。大的缺损几占全部房间隔,小的只能容纳探针。一般来说.即使能够活到成年期的病例,缺损亦不小,直径在2~4cm。缺损的形状和位置常与类型有关。

  按胚胎发育及病理解剖部位不同,分为三型。

  1.继发孔型

  约占70%,为第一房间隔吸收过多或第二房间隔发育障碍所致,包括中央型(卵圆窝型,最常见,约占62%)、下腔型(占24%)及上腔型(静脉窦型,占6%,常伴部分肺静脉异位引流)。缺损大小不等,多为单个,部分可为多个或筛孔状。

  2.原发孔型

  约占5%~10%,位于房间隔下部、房室交界处,由于心内膜垫发育障碍未与第一房间隔融合所致。如合并二尖瓣前叶裂缺又称不完全或部分房室间隔缺损。若心内膜垫发育障碍严重,除原发孔型缺损,尚合并共同房室孔、瓣及室间隔缺损,称为完全性房室间隔缺损。

  3.冠状静脉窦型

  非常少见。房间隔本身完整无缺,只有冠状静脉窦与左心房之间无间壁,所以左心房血可由冠状静脉窦与右心房相交通,也称为“无顶”(unroofing)冠状窦。

  以下主要介绍继发孔型房间隔缺损。

  继发孔房间隔缺损可分为四个类型。

  1.卵圆孔型或称中央卵圆孔缺损 为临床上最常见的类型,发病率占总数的75%以上。绝大多数病例缺损为单发性的,呈椭圆形,长2~4cm,位于冠状窦的后上方。周围有良好的边缘,尤以上部更为明显。缺损距离传导系统较远,容易缝合,效果良好。但个别病例的缺损,可呈筛孔形。

  2.下腔型或称低位缺损 远较卵圆孔型少见,约占总数的12%以上。缺损为单发性,位置较低,呈椭圆形,下缘缺如,和下腔静脉的入口没有明显分界。有时伴有下腔静脉瓣,手术时应特别注意。

  3.上腔型或称高位缺损 又名静脉窦(sinus venosus)缺损,国外有不少病例报道,但国内少见,约占总数的3.5%以上。缺损位于卵圆孔上方,紧靠上腔静脉的入口。缺损一般不大,为1.5~1.75cm,其下缘为明显的新月形房间隔,上界缺如,常和上腔静脉连通,使上腔静脉血流至左、有心房。这类病例几乎都伴有右上或右中叶肺静脉同流异常,血液回流入上腔静脉内。

  4.混合型或称兼有上述两种以上的缺损

  临床上较少见。 兼具上述两种以上的缺损,缺损一般较大,约占8.5%。1.5%~30%的继发孔缺损合并其他心内畸形,如肺动脉瓣狭窄,部分型肺静脉畸形引流,二尖瓣狭窄(lutembacher综合征)等。

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