遗传性球形细胞增多症病因_遗传性球形细胞增多症是什么原因引起_遗传性球形细胞增多症有哪些原因

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遗传性球形细胞增多症的病因

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　　遗传性球形细胞增多症大部分通过常染色体显性遗传。患者红细胞膜支架蛋白异常，通透性增加，引起被动性钠盐流入细胞内。凹盘形细胞增厚，表面积减少接近球形，表面积储备减少，使变形性减退。这类球形细胞需要消耗更多的ATP以加速钠的排出才能避免球形细胞破裂。其无氧糖酵解较正常红细胞增加20%～30%才能补偿 ATP的消耗。故球形细胞内ATP相对缺乏，其膜上Ca2+ -Mg2+ -ATP酶受到抑制。钙沉积在膜上，使膜的柔韧性降低。变形性和柔韧性减退的红细胞大量阻留在脾索内，并处于氧、糖和pH均较低的环境，易于破坏溶解。

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