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遗传性球形细胞增多症 (遗传性球形细胞增多症,球形细胞)

遗传性球形细胞增多症的诊断

  1.实验室检查:正常细胞性贫血及外周血片中咆体小、染色深、中心淡染区消失的球形细胞增多(10%以上)是本症的实验室特征。网织红细胞增高,常达0.05~0.2。

  骨髓呈幼红细胞增生象,渗透性脆性试验增高,0.5%时已开始溶血。

  2.诊断:根据脾大、黄疸、贫血、球形细胞增多大于10%,网织红细胞增高,骨髓幼红细胞增生,与红细胞渗透性脆性增高等临床特征,同时伴有家族史者,诊断容易确立。

  红细胞于37℃,温育24小时后再作渗透性脆性试验有助于轻型病例的发现。应与自身免疫性溶血性贫血所致的继发性球形细胞增多相鉴别,后者抗人球蛋白试验阳性。

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