葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症病因_葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症是什么原因引起_葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症有哪些原因

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葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症的病因

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　　G6PD活性降低的机制各不相同，可由于结构变异合成量减少、G6PD与其底物(G6P)或辅酶(NADP)亲和力降低等原因引起。本症是一种伴性不完全显性遗传，突变基因位于X染色体上。患者男性多于女性。G6PD酶活性减低后还原型谷胱甘肽缺乏，过氧化氢不能被还原为水而将血红蛋白β链半胱氨酸中的SH氧化成二硫键，导致血红蛋白变性，形成海因小体，附着在红细胞膜上，致使膜变僵硬而影响其可塑性，最终在睥内破坏。所以G6PD缺乏时红细胞不能形成足够的还原物质，一旦遇氧化剂等作用，红细胞即被破坏而溶血。

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