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葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症 (葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症,酶,酶缺乏)

葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症的病因

  G6PD活性降低的机制各不相同,可由于结构变异合成量减少、G6PD与其底物(G6P)或辅酶(NADP)亲和力降低等原因引起。本症是一种伴性不完全显性遗传,突变基因位于X染色体上。患者男性多于女性。G6PD酶活性减低后还原型谷胱甘肽缺乏,过氧化氢不能被还原为水而将血红蛋白β链半胱氨酸中的SH氧化成二硫键,导致血红蛋白变性,形成海因小体,附着在红细胞膜上,致使膜变僵硬而影响其可塑性,最终在睥内破坏。所以G6PD缺乏时红细胞不能形成足够的还原物质,一旦遇氧化剂等作用,红细胞即被破坏而溶血。

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