葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症的主要症状是什么-葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症早期症状-葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症用什么药有效-第1页-家庭医生在线

概述病因症状诊断治疗饮食保健遗传传染问答

葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症的症状

预约挂号

广告X

　　临床分型及特征

　　1.新生儿黄疸

　　①出生后多在1～3岁发病。

　　②自限性溶血性贫血，持续约l周。

　　③黄疸多在10日左右消退，重者可出现核黄疸。

　　④Hb电泳、热变性试验均正常。

　　⑤无Rh、ABC血型不合。

　　2.慢性非球形虹细胞溶血性贫血

　　①间歇性黄疸，溶血性贫血。

　　②少有脾大。

　　③无球形红细胞。④Hb电泳、热变性试验均正常。

　　3.药物性溶血

　　也称为伯氨喹啉型药物溶血性贫血。可引起溶血药物有氨基喹啉类(如伯氨喹等)、砜类(氨苯砜等)、磺胺类(如磺胺异噁唑、柳氮磺吡啶等)、硝基呋喃类(如呋喃妥因、呋喃唑酮等)、镇痛药(如阿司匹林、乙酰苯胺等)及维生素K、丙磺舒、对氨基水杨酸、奎尼丁、氯霉素等。除G6PD缺乏外，溶血与药物或其代谢产物的氧化作用有关。真正机制尚未完全阐明。G6PD缺乏红细胞不能维持足够量还原型谷胱甘肽，所以氧化剂药物得以在红细胞内形成过氧化氢，氧化谷胱甘肽，使血红蛋白发生氧化及变性，在细咆内沉淀成海因小体。G6PD活力约为正常值10%～60%。

　　溶血程度与酶缺陷程度及药物剂量有关。急性溶血可伴血红蛋白尿等血管内溶血征象。服药后2～3天有发热、腰痛和腹痛，检查有黄疸，持续约7天左右。溶血有自限性，20天后即使继续用药，溶血也有缓解趋势，这是由于溶血后骨髓代偿增生，大量新生红细胞具有较强G6PD活力之故。如果药物剂量不断增加，可发生第二次溶血。反复和持续用药可发生慢性溶血性贫血。服用可疑药物2天内出现急性溶血并有G6PD缺乏的证据即可诊断为药物诱发的溶血性贫血。

　　4.感染性溶血

　　①感染发热数日内发病。

　　②溶血性贫血。

　　③很少大量血管内溶血。

　　④自限性。

　　5.蚕豆病

　　蚕豆病(favism) 是由于进食蚕豆后所引起的溶血性贫血。在广东、广西、湖南、江西等地已列入农村常见血液病。本病系蚕豆中何种物质引起，尚无定论。同一地区G6PD缺乏者仅部分人发病。患者并非每年食蚕豆都发病，且发病程度与食蚕豆的量并不一定成比例。成年人发病低于小儿。

　　患者绝大多数为儿童，3岁以上占病例的70%左右。男性显著多于女性。乳儿可通过吮奶而发病，均发生于每年的3～5月间蚕豆成熟季节。起病多急骤，均在食新鲜蚕豆后几小时(最短2小时)至几天(一般1～2天，最长15天)突然发作，其严重程度与食蚕豆量无关。患者贫血严重，黄疸显著，伴有血红蛋白尿。重症患者尚有酸中毒及氮质潴留。患者G6PD活性仅为正常值10%以下，出现海因小体系本类溶血特征，食蚕豆后半月内出现急性溶血，并有G6PD缺乏的实验证据即可诊断蚕豆病。

葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症【症状】_相关文章

济南知名白癜风医院专家科普外阴白斑的临床发病症状和治疗方法 2024-05-05: 我国医学科学家刘景卫研究发明的白癜风治疗新技术“完整的外毛根鞘移植术治疗白癜风”就可以用于外阴白斑的...详情

我国这项新型白癜风治疗方法获得了国际知名期刊的高度认可 2024-05-05: 这项新技术获得了海南省重点研发项目的科研立项，项目名称为：完整的外毛根鞘移植术治疗白癜风的临床研究与...详情

山东知名白癜风医院推出新的白癜风治疗微创手术方法 2024-05-05: 这项新技术是海南省的重点研发项目，项目名称为：完整的外毛根鞘移植术治疗白癜风的临床研究与应用（项目编...详情

不需要动刀子的手术治疗白癜风方法在山东青岛这家白癜风医院可以做 2024-05-05: 好在我国医学科学家刘景卫经过数十年的研究与实验后，研究发明出了“完整的外毛根鞘移植术治疗白癜风”。这...详情

山东排名前五白癜风医院几种常用的白癜风治疗方法利弊分析 2024-05-05: 除了以上提到的几种治疗方法以外，我国医学科学家刘景卫还研究发明出了“完整的外毛根鞘移植术治疗白癜风”...详情

兰州哪里白癜风医院专业-如何治疗大腿上的白斑 2024-05-05: 兰州哪里白癜风医院专业-如何治疗大腿上的白斑?白癜风作为一种难以治疗的皮肤病，出现后会严重损害患者...详情

兰州哪家白癜风治疗医院好-治疗白癜风要花很多钱吗 2024-05-05: 兰州哪家白癜风治疗医院好-治疗白癜风要花很多钱吗?治疗白癜风本身就是一件麻烦的事情，而白癜风是一种...详情

兰州市白斑病医院挂号-儿童患白癜风的危害是什么 2024-05-05: 兰州市白斑病医院挂号-儿童患白癜风的危害是什么?现在社会发展迅速，人与人之间的竞争非常激烈。此时，...详情

兰州哪家白癜风医院治疗效果好-治疗白癜风有哪些误区 2024-05-05: 兰州哪家白癜风医院治疗效果好-治疗白癜风有哪些误区?如今，许多人的生活质量不断提高，有些人为了努力...详情

菏泽遗尿症在哪个医院，如何尽早识别遗尿症的发生 2024-05-05: 尽快识别遗尿症的发生，可从以下几个方面进行观察：年龄：遗尿症通常是指5岁后仍不能独立控制排尿，尿...详情

菏泽治疗性早熟好的医院，引发儿童性早熟的原因有哪些 2024-05-05: 引发儿童性早熟的原因有多种，主要包括以下几个方面：遗传因素：性早熟具有一定的遗传倾向，如果家族中...详情

北京治疗花斑糠疹的医院,北京治疗花斑癣的医院 2024-05-05: 北京治疗花斑糠疹的医院。北京治疗花斑癣的医院。汗斑又称花斑癣或者花斑糠疹，在夏天长汗斑是比较常见的一...详情

葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症相关文章

葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症_同类疾病症状

高尿酸血症半乳糖血症枫糖尿症高酪氨酸血症赖氨酸血症新生儿黄疸贫血溶血

葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症 （葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症,酶,酶缺乏）

葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症（葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症,酶,酶缺乏）