葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症的症状_葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症的症状是什么

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葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症的症状

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　　临床分型及特征

　　1.新生儿黄疸

　　①出生后多在1～3岁发病。

　　②自限性溶血性贫血，持续约l周。

　　③黄疸多在10日左右消退，重者可出现核黄疸。

　　④Hb电泳、热变性试验均正常。

　　⑤无Rh、ABC血型不合。

　　2.慢性非球形虹细胞溶血性贫血

　　①间歇性黄疸，溶血性贫血。

　　②少有脾大。

　　③无球形红细胞。④Hb电泳、热变性试验均正常。

　　3.药物性溶血

　　也称为伯氨喹啉型药物溶血性贫血。可引起溶血药物有氨基喹啉类(如伯氨喹等)、砜类(氨苯砜等)、磺胺类(如磺胺异噁唑、柳氮磺吡啶等)、硝基呋喃类(如呋喃妥因、呋喃唑酮等)、镇痛药(如阿司匹林、乙酰苯胺等)及维生素K、丙磺舒、对氨基水杨酸、奎尼丁、氯霉素等。除G6PD缺乏外，溶血与药物或其代谢产物的氧化作用有关。真正机制尚未完全阐明。G6PD缺乏红细胞不能维持足够量还原型谷胱甘肽，所以氧化剂药物得以在红细胞内形成过氧化氢，氧化谷胱甘肽，使血红蛋白发生氧化及变性，在细咆内沉淀成海因小体。G6PD活力约为正常值10%～60%。

　　溶血程度与酶缺陷程度及药物剂量有关。急性溶血可伴血红蛋白尿等血管内溶血征象。服药后2～3天有发热、腰痛和腹痛，检查有黄疸，持续约7天左右。溶血有自限性，20天后即使继续用药，溶血也有缓解趋势，这是由于溶血后骨髓代偿增生，大量新生红细胞具有较强G6PD活力之故。如果药物剂量不断增加，可发生第二次溶血。反复和持续用药可发生慢性溶血性贫血。服用可疑药物2天内出现急性溶血并有G6PD缺乏的证据即可诊断为药物诱发的溶血性贫血。

　　4.感染性溶血

　　①感染发热数日内发病。

　　②溶血性贫血。

　　③很少大量血管内溶血。

　　④自限性。

　　5.蚕豆病

　　蚕豆病(favism) 是由于进食蚕豆后所引起的溶血性贫血。在广东、广西、湖南、江西等地已列入农村常见血液病。本病系蚕豆中何种物质引起，尚无定论。同一地区G6PD缺乏者仅部分人发病。患者并非每年食蚕豆都发病，且发病程度与食蚕豆的量并不一定成比例。成年人发病低于小儿。

　　患者绝大多数为儿童，3岁以上占病例的70%左右。男性显著多于女性。乳儿可通过吮奶而发病，均发生于每年的3～5月间蚕豆成熟季节。起病多急骤，均在食新鲜蚕豆后几小时(最短2小时)至几天(一般1～2天，最长15天)突然发作，其严重程度与食蚕豆量无关。患者贫血严重，黄疸显著，伴有血红蛋白尿。重症患者尚有酸中毒及氮质潴留。患者G6PD活性仅为正常值10%以下，出现海因小体系本类溶血特征，食蚕豆后半月内出现急性溶血，并有G6PD缺乏的实验证据即可诊断蚕豆病。

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