疾病库
全站导航
查找疾病
热门疾病
疾病库首页 > 葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症 > 症状

葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症 (葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症,酶,酶缺乏)

葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症的症状

  临床分型及特征

  1.新生儿黄疸

  ①出生后多在1~3岁发病。

  ②自限性溶血性贫血,持续约l周。

  ③黄疸多在10日左右消退,重者可出现核黄疸。

  ④Hb电泳、热变性试验均正常。

  ⑤无Rh、ABC血型不合。

  2.慢性非球形虹细胞溶血性贫血

  ①间歇性黄疸,溶血性贫血。

  ②少有脾大。

  ③无球形红细胞。④Hb电泳、热变性试验均正常。

  3.药物性溶血

  也称为伯氨喹啉型药物溶血性贫血。可引起溶血药物有氨基喹啉类(如伯氨喹等)、砜类(氨苯砜等)、磺胺类(如磺胺异噁唑、柳氮磺吡啶等)、硝基呋喃类(如呋喃妥因、呋喃唑酮等)、镇痛药(如阿司匹林、乙酰苯胺等)及维生素K、丙磺舒、对氨基水杨酸、奎尼丁、氯霉素等。除G6PD缺乏外,溶血与药物或其代谢产物的氧化作用有关。真正机制尚未完全阐明。G6PD缺乏红细胞不能维持足够量还原型谷胱甘肽,所以氧化剂药物得以在红细胞内形成过氧化氢,氧化谷胱甘肽,使血红蛋白发生氧化及变性,在细咆内沉淀成海因小体。G6PD活力约为正常值10%~60%。

  溶血程度与酶缺陷程度及药物剂量有关。急性溶血可伴血红蛋白尿等血管内溶血征象。服药后2~3天有发热、腰痛和腹痛,检查有黄疸,持续约7天左右。溶血有自限性,20天后即使继续用药,溶血也有缓解趋势,这是由于溶血后骨髓代偿增生,大量新生红细胞具有较强G6PD活力之故。如果药物剂量不断增加,可发生第二次溶血。反复和持续用药可发生慢性溶血性贫血。服用可疑药物2天内出现急性溶血并有G6PD缺乏的证据即可诊断为药物诱发的溶血性贫血。

  4.感染性溶血

  ①感染发热数日内发病。

  ②溶血性贫血。

  ③很少大量血管内溶血。

  ④自限性。

  5.蚕豆病

  蚕豆病(favism) 是由于进食蚕豆后所引起的溶血性贫血。在广东、广西、湖南、江西等地已列入农村常见血液病。本病系蚕豆中何种物质引起,尚无定论。同一地区G6PD缺乏者仅部分人发病。患者并非每年食蚕豆都发病,且发病程度与食蚕豆的量并不一定成比例。成年人发病低于小儿。

  患者绝大多数为儿童,3岁以上占病例的70%左右。男性显著多于女性。乳儿可通过吮奶而发病,均发生于每年的3~5月间蚕豆成熟季节。起病多急骤,均在食新鲜蚕豆后几小时(最短2小时)至几天(一般1~2天,最长15天)突然发作,其严重程度与食蚕豆量无关。患者贫血严重,黄疸显著,伴有血红蛋白尿。重症患者尚有酸中毒及氮质潴留。患者G6PD活性仅为正常值10%以下,出现海因小体系本类溶血特征,食蚕豆后半月内出现急性溶血,并有G6PD缺乏的实验证据即可诊断蚕豆病。

葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症【症状】_相关文章
公开讨论:广州治疗皮肤瘙痒效果好的医院有哪些-广州治疗皮肤瘙痒哪里好 2025-06-10
广州治疗皮肤瘙痒效果好的医院有哪些?皮肤瘙痒是一种神经精神性皮肤病,指没有原发皮疹但有瘙痒的皮肤病...详情
关注要点:杭州男科医院排名靠前 “热门榜”,杭州阿波罗医院专家多不多 2025-06-10
关注要点:杭州男科医院排名靠前 “热门榜”,杭州阿波罗医院专家多不多详情
男科官网:杭州治前列腺炎医院 “排名曝光”,杭州阿波罗医院设备全不全 2025-06-10
男科官网:杭州治前列腺炎医院 “排名曝光”,杭州阿波罗医院设备全不全详情
今日名单!杭州阳痿男科医院精选 “排名榜单”,杭州阿波罗医院行得通不呢 2025-06-10
今日名单!杭州阳痿男科医院精选 “排名榜单”,杭州阿波罗医院行得通不呢详情
信息公开:杭州看附睾炎的男科医院综合排名,杭州阿波罗医院诚信不诚信 2025-06-10
信息公开:杭州看附睾炎的男科医院综合排名,杭州阿波罗医院诚信不诚信详情
“动态直击” 杭州男科医院正式公布排名,杭州阿波罗医院 2025-06-10
“动态直击” 杭州男科医院正式公布排名,杭州阿波罗医院详情
榜单公布!广州市治疗皮肤过敏哪家医院好排名前十名榜单揭晓广州治疗皮肤过敏的医院 2025-06-09
广州市治疗皮肤过敏哪家医院好?皮肤过敏是生活中常见的现象,是身体的过敏反应,是人对正常物质(过敏原...详情
【精准医疗在行动】我院特邀陕西省中医医院脑病康复名医辛银虎携手本院专家联合会诊查房,精准诊疗获患者好评! 2025-06-09
会诊中,辛主任与我院医生们进行了充分的交流和讨论。针对患者的具体情况,辛主任提出了针对性的康复建议和...详情
济南看儿童语言发育迟缓的医院?济南六一儿童医院为患儿保驾护航! 2025-06-09
随着短视频行业的不断发展,我们经常能在短视频平台上刷到各种各样的宝宝,常常为他们日常生活和“奇特”...详情
济南看儿童遗尿症医院去哪家?济南六一儿童医院专家护航助成长! 2025-06-09
现在的很多年轻人都不愿意生孩子,主要原因是养育一个孩子太耗费精力和金钱。但是只有家长才能够体会,孩...详情
济南儿童自闭症治疗哪家专业?济南六一儿童医院专家团队给出答案! 2025-06-09
童年对于我们的人生来讲异常珍贵,因为那短短的几年时光,是人生中值得纪念和珍惜的。在孩子宝贵的童年时...详情
济南治疗儿童自闭症的医院哪家好?济南六一儿童医院专家实力在线! 2025-06-09
每个人都有难以忘怀的童年精力,有些人的童年是可以用一生来回味的,是疗伤的良药,而有些人的童年却是灰...详情
葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症相关文章
葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症_同类疾病症状
按科室疾病找医院 更多

家庭医生在线订阅号

互联网医院服务号

医院入驻合作伙伴:

北京四合兄弟互联网医院管理有限公司