葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症的治疗方法_葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症怎么办可以治好吗_葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症用药

概述病因症状诊断治疗饮食保健遗传传染问答

葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症的治疗

预约挂号

广告X

　　1.治疗原则：

　　1.1.去除诱发因素。

　　1.2.重者需输红细胞，有核黄疸需换血。

　　2.治疗：

　　2.1.无诱因的溶血性贫血某些G6PD严重缺乏型患者可在无任何诱因下发生慢性溶血性贫血，是属于先天性非球形细胞性溶血性贫血的一种。G6PD活性可低到0。

　　大多有以下一些特征：①温育后红细胞渗透性脆性仍正常;②温育后自体溶血试验阳性，加入葡萄糖及ATP后，溶血可部分被纠正;③无血红蛋白病，抗人球蛋白试验阴性;④铁粒幼细胞较多见，尤在切脾后;⑤切脾效果不理想。

　　患者自幼儿时期即可有轻至中度贫血，溶血可因感染、服药而加重。脾常大，血中球形细胞不增多。输血及使用糖皮质激素可改善病情。切脾要慎重。

　　2.2.蚕豆病(favism) 是由于进食蚕豆后所引起的溶血性贫血。在广东、广西、湖南、江西等地已列入农村常见血液病。本病系蚕豆中何种物质引起，尚无定论。同一地区G6PD缺乏者仅部分人发病。患者并非每年食蚕豆都发病，且发病程度与食蚕豆的量并不一定成比例。成年人发病低于小儿。

　　患者绝大多数为儿童，3岁以上占病例的70%左右。男性显著多于女性。乳儿可通过吮奶而发病，均发生于每年的3～5月间蚕豆成熟季节。起病多急骤，均在食新鲜蚕豆后几小时(最短2小时)至几天(一般1～2天，最长15天)突然发作，其严重程度与食蚕豆量无关。患者贫血严重，黄疸显著，伴有血红蛋白尿。重症患者尚有酸中毒及氮质潴留。患者G6PD活性仅为正常值10%以下，出现海因小体系本类溶血特征，食蚕豆后半月内出现急性溶血，并有G6PD缺乏的实验证据即可诊断蚕豆病。

　　患者应禁食生熟蚕豆。治疗以反复输血及用糖皮质激素为主。严重病例应积极纠正酸中毒。从发病到溶血停止、尿隐血转阴约7天，至血象恢复约14天。溶血自限为病特点。

　　2.3.药物诱发的溶血性贫血也称为伯氨喹啉型药物溶血性贫血。可引起溶血药物有氨基喹啉类(如伯氨喹等)、砜类(氨苯砜等)、磺胺类(如磺胺异噁唑、柳氮磺吡啶等)、硝基呋喃类(如呋喃妥因、呋喃唑酮等)、镇痛药(如阿司匹林、乙酰苯胺等)及维生素K、丙磺舒、对氨基水杨酸、奎尼丁、氯霉素等。除G6PD缺乏外，溶血与药物或其代谢产物的氧化作用有关。真正机制尚未完全阐明。G6PD缺乏红细胞不能维持足够量还原型谷胱甘肽，所以氧化剂药物得以在红细胞内形成过氧化氢，氧化谷胱甘肽，使血红蛋白发生氧化及变性，在细咆内沉淀成海因小体。G6PD活力约为正常值10%～60%。

　　溶血程度与酶缺陷程度及药物剂量有关。急性溶血可伴血红蛋白尿等血管内溶血征象。服药后2～3天有发热、腰痛和腹痛，检查有黄疸，持续约7天左右。溶血有自限性，20天后即使继续用药，溶血也有缓解趋势，这是由于溶血后骨髓代偿增生，大量新生红细胞具有较强G6PD活力之故。如果药物剂量不断增加，可发生第二次溶血。反复和持续用药可发生慢性溶血性贫血。服用可疑药物2天内出现急性溶血并有G6PD缺乏的证据即可诊断为药物诱发的溶血性贫血。

　　停服有关药物是治疗关键。糖皮质激素或反复输血可能有效。

　　2.4.感染等诱发的溶血性贫血肺炎、肝炎、伤寒及流感等感染、糖尿病酮症酸中毒或肾功能不全可诱发或加重溶血。应迅速控制感染或纠正酸中毒。

　　2.5.新生儿黄疸 G6PD缺乏的新生儿可发生溶血性贫血伴黄疸，症状可因注射维生素K或接触樟脑丸而加重。症状大多出现于婴儿出生24小时后，需与新生儿同种免疫性溶血鉴别。如处理不当可发生核黄疸，后果严重。治疗除换血疗法外，目前多用光照疗法或苯巴比妥注射。

葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症【治疗】_相关文章

青海西宁的白癜风医院在哪儿“实力公开”西宁白癜风医院评价？ 2025-06-18: 动态更新：青海西宁白癜风哪家好-西宁白癜风治疗多少钱？青海皮肤病医院排行公布：1.青北皮肤病医院；2...详情

重点关注!西安专门看癫痫病医院“推荐排名”-儿童良性癫痫病的治疗方法有哪些 2025-06-18: 儿童良性癫痫病是一类相对特殊的癫痫类型，虽然预后通常较好，但及时且恰当的治疗依然至关重要，这样才能很...详情

西宁看狐臭哪家好“排名动态”西宁狐臭手术在哪里？ 2025-06-18: 西宁看狐臭哪家好“排名动态”西宁狐臭手术在哪里？青海皮肤病医院排行公布：1.青北皮肤病医院；2.西宁...详情

公开讨论：广州看灰指甲哪个医院好-热点宣布-广州较好的治疗灰指甲的医院 2025-06-17: 广州看灰指甲哪个医院好？灰指甲的表现症状是整个指甲失去光泽、变质、增厚或碎裂，脱落后留下异常增厚的...详情

金沙洲医院肥胖与代谢病治疗中心父亲节义诊活动圆满落幕 2025-06-17: 金沙洲医院肥胖与代谢病治疗中心父亲节义诊活动圆满落幕详情

杭州看男科什么医院比较好 - 杭州阿波罗医院比较好吗 2025-06-17: 杭州看男科什么医院比较好 - 杭州阿波罗医院比较好吗详情

杭州看男科什么医院比较好？ 2025-06-17: 杭州看男科什么医院比较好？详情

杭州男科医院治疗好不好 - 杭州治疗男科好的医院是哪家 2025-06-17: 杭州男科医院治疗好不好 - 杭州治疗男科好的医院是哪家详情

杭州哪个男科好 2025-06-17: 杭州哪个男科好详情

杭州哪个男科好 - 杭州男科排行的医院是哪家？杭州阿波罗医院收费贵吗？ 2025-06-17: 杭州哪个男科好 - 杭州男科排行的医院是哪家？杭州阿波罗医院收费贵吗？详情

西宁哪有看治脱发的医院“本周焦点”西宁脱发到医院看什么科？ 2025-06-17: 西宁哪有看治脱发的医院“本周焦点”西宁脱发到医院看什么科？青海皮肤病医院排行公布：1.青北皮肤病医院...详情

西宁有什么治疗腋臭的医院“实时公开”西宁什么医院治腋臭专业？ 2025-06-17: 西宁有什么治疗腋臭的医院“实时公开”西宁什么医院治腋臭专业？青海皮肤病医院排行公布：1.青北皮肤病医...详情

葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症相关文章

葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症_同类疾病症状

高尿酸血症谷胱甘肽尿症高丙氨酸血症胱硫醚血症色氨酸血症新生儿黄疸贫血溶血

葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症 （葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症,酶,酶缺乏）

葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症（葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症,酶,酶缺乏）