白细胞减少和粒细胞缺乏症病因概要:
白细胞减少和粒细胞缺乏症由三方面引起的:粒细胞生成障碍,由于药物或粒细胞的成熟障碍以及放射线和化学损伤等造成的;周围循环粒细胞分布异常,由于粒细胞可由边缘池迅速转人循环池;血管外组织内的粒细胞需求增加,消耗加速;混合因素,白细胞减少的发生机制。
白细胞减少和粒细胞缺乏症病因详细解析:
(一)粒细胞生成障碍
(1)药物:是最常见的病因之一,抗肿瘤药物及免疫抑制剂是最常见能使中性粒细胞减少的药物,可直接干扰粒细胞的代谢和分裂。而青霉素类抗生素可作为半抗原在敏感者体内经免疫机制产生抗体,使粒细胞生成减少或破坏增多。其他如吩噻嗪类药物的直接毒性作用造成粒细胞减少,与药物剂量相关。另外苯妥英钠、苯巴比妥等药物可因过敏反应引起白细胞减少或再生障碍性贫血。药物诱发的中性粒细胞减少症偶尔可无症状。
(2)粒细胞成熟障碍:叶酸或维生素B12缺乏均可影响DNA复制,表现为巨幼红细胞贫血同时常见中性粒细胞减少。粒细胞成熟障碍还可见于急性白血病、阵发性睡眠性血红蛋白尿等。
(3)放射线和化学物损伤:放射线和苯及其衍生物等化学物有不同程度的骨髓损伤,导致粒细胞减少。也可影响DNA合成致骨髓增生异常综合征或髓系白血病。
(4)肿瘤转移或血液系统恶性疾病:肿瘤转移至骨髓,有效造血容积减少,或骨髓增生异常综合征、骨髓纤维化等疾病都可导致造血功能衰竭。
(5)自身免疫性疾病:系统性红斑狼疮等疾病可因自身抗体或T细胞作用而抑制骨髓中早期细胞或破坏中性粒细胞。
(二)周围循环粒细胞分布异常
进入血管内的中性粒细胞约有1/2进入边缘池,也就是紧贴于毛细血管和小静脉的内皮细胞,它们不随血液流动。临床所测得的白细胞计数,只是剩下随血液循环流动的也就是循环池内的白细胞。循环池与边缘池内的粒细胞可相互转换。注射肾上腺素或在应激状态下,粒细胞可由边缘池迅速转人循环池,使粒细胞计数明显增高。如边缘池内粒细胞比例明显增加时,可造成假性粒细胞减少,此时粒细胞的生成和利用均正常,发生感染的机会并不增多。全身感染可引起急性或亚急性获得性假性粒细胞减少反应,随着治疗和感染的控制粒细胞计数可恢复正常。
(三)血管外组织内的粒细胞需求增加,消耗加速
粒细胞在血管内一般仅逗留数小时即凋亡或游移至血管外进入组织,执行其防御病原体及清除“废物”的功能,约1~2天死亡。在细菌、病毒、真菌或立克次体感染、过敏反应等情况下,粒细胞破坏或消耗过多,超过骨髓代偿能力 粒细胞生存时间缩短。外周血偶见幼粒细胞。本型包括以下两类:
与免疫有关的疾病 ①药物所致的免疫性粒细胞减少。例如布洛芬等药物进入体内成为半抗原,与粒细胞蛋白结合后形成全抗原,在体内产生抗体。当再次用药时,大量粒细胞被凝集破坏。粒细胞减少程度与药物剂量无关。②自身免疫性粒细胞减少。如系统性红斑狼疮、Felty综合征可能存在抗白细胞的自身抗体,还可能有细胞介导的免疫机制参入(如NK细胞等)。③新生儿同种免疫性粒细胞减少症是因胎儿的白细胞进入母亲血液中,刺激母体产生抗婴儿白细胞抗体而引起。
其他疾病 恶性组织细胞病时大量白细胞被吞噬;脾功能亢进时大量粒细胞被脾滞留;某些病毒、细菌感染及严重的败血症可使粒细胞减少。血液透析时可致暂时性粒细胞减少。
(四)混合因素
上述三类白细胞减少的发生机制在临床上常混合存在,宜注意分析。如Felty综合征因存在抗粒细胞抗体和T淋巴细胞介导的骨髓衰竭双重因素,而致粒细胞减少。有些粒细胞减少至今还未能阐明其机制,如慢性特发性粒细胞减少症、周期性粒细胞减少症等。
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