临床表现:
临床表现与粒细胞减少的急慢性及程度有关。感染是白细胞减少或粒细胞缺乏时的主要表现,肺、泌尿系、口咽部、皮肤、足最常见的感染部位。
1.粒细胞缺乏症:
粒细胞缺乏与一般的白细胞减少表现完全不同,大多由药物或化学毒物通过免疫反应引起。起病多急骤,可突然畏寒、高热、周身不适。2~3天后临床上缓解,仅有极度疲乏感,易被忽视。6~7天后粒细胞已极度低下,出现严重感染,再度骤然发热。咽部疼痛、红肿、溃疡和坏死,颌下及颈部淋巴结肿大,可出现急性咽峡炎。此外,口腔、鼻腔、食管、肠道、肛门、阴道等处粘膜可出现坏死性溃疡。感染容易迅速播散,进展为脓毒血症,死亡率甚高。本症常见的病因是药物反应,可有相关的病史。停用药物经抢救治疗,体温恢复正常,外周血白细胞回升,表示病情好转。严重的肺部感染、败血症、脓毒血症等往往导致患者死亡。
许多粒细胞减少症难于查出病因,有的有家族史,如家族性良性慢性粒细胞减少症。周期性粒细胞减少症表现为每隔3周左右发生一次粒细胞减少,每次约3~5天,发作时有粒细胞减少症的症状。
慢性特异性粒细胞减少症:系慢性粒细胞减少症中最常见的类型。以中青年女性较多见,无明确的特殊服药史及化学品接触史。临床无症状或有疲劳、低热、盗汗或失眠等。周围血细胞及骨髓涂片检查均无特殊发现。
周期性粒细胞缺乏症:以反复周期性粒细胞减少伴全身乏力、发热及轻度感染为其特点,大多数患者于婴儿期即起病,也可起病较晚。可累及家庭中几个成员。发作期约4~14天,间歇期12~35天,症状可完全消失。
家族性良性粒细胞减少症:系显性常染色体遗传性疾病,发病年龄较大,成间歇发作,粒细胞中度减少,过程良好。骨髓象粒系停滞于中幼和晚幼粒阶段,可伴有低丙种球蛋白血症。随年龄增长,可自行缓解。患者仅有中性粒细胞减少,无原发病亦无反复感染者可统称为良性粒细胞减少症,包括家族性、先天性和假性粒细胞减少症在内。
2.白细胞减少症:
白细胞减少常继发于多种全身性疾病,临床表现以原发病为主。多数白细胞减少者病程常短暂,呈自限性,起病较缓慢,少数患者可无症状,检查血象时才被发现。多数患者可有头晕、乏力疲困、食欲减退及低热等表现。有的患者可反复感染,如口腔炎、上呼吸道感染、支气管炎、肺炎、中耳炎或皮肤感染等;但有的患者却无反复感染的表现。不易形成脓痰、脓液、脓尿等,但极易进展为败血症(septicemia)。
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