原发性骨髓纤维化(idiopathicmyelofibrosis，IMF)为原因不明的造血干细胞克隆性异常，骨髓中粒系和巨核系增生为主，伴有反应性纤维组织增生和髓外造血的骨髓增殖性疾病，主要在睥，其次在肝、淋巴结等。JAK2和MPL突变分别见于50%和10%患者，MPL突变患者的30%，也有JAK2突变。但这些突变的确切作用尚未确定。一般在50岁以后发病，诊断时中位年龄为65岁。在成人男女发病比率相等。
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