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原发性骨髓纤维化症的诊断

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　　1.诊断：

　　1.1.实验室和其他检查

　　1.1.1.血液：贫血属正常细胞、正常色素型，外周血有少量幼红细胞。成熟红细胞形态大小不一，有畸形，常发现泪滴形或椭圆形细胞，有辅助诊断价值。网织红细胞通常在0.02～0.05之间，白细胞数增多或正常，但很少超过50×10[9]，L以上，以成熟粒细胞为主，中幼及晚幼粒细胞可达10%～20%，甚至出现少数原粒及早幼粒细胞。贫血明显者可伴有白细胞减少，可见巨核细胞碎片和巨型血小板，血小板功能也不正常。约70%患者的中性粒细胞碱性磷酸酶活性增高。血尿酸增高，无Ph染色体。

　　1.1.2.骨髓：因骨质坚硬，多部位穿刺常告失败。疾病早期，骨髓造血细胞仍可增生，特别是粒和巨核细胞，但后期显示再生低下，有时可获得局灶性增生象。骨髓活组织病理切片可显示非均匀一致的纤维组织增生。

　　1.1.3.脾穿刺：除淋巴细胞外，粒、红及巨核三系细胞均增生，类似骨穿刺涂片，尤以巨核细胞增多最为明显。

　　1.1.4.肝穿刺：与脾相似，有髓外造血象，特别在窦中有巨核及幼稚细胞增生。

　　1.1.5.X线检查：约30%～50%患者有骨质硬化征象，骨质密度增高，小梁变粗和模糊，并有不规则透亮区，骨干骨内膜可有不规则增厚，也可见有骨质疏松。病变好发于盆骨、脊柱、长骨近端和肋骨，一般膝关节以下病变较少见。颅骨仅偶尔累及。

　　1.2.WHO诊断标准：

　　1.2.1.主要标准：

　　BM巨核细胞增生，形态不典型，常伴网硬蛋白和(或)胶原纤维化;或无明显网硬蛋白纤维化，巨核细胞变化一定伴粒系增生，红系减低(纤维化前期或细胞期)。

　　除外WHO标准诊断PV、ET、CML、MDS或其他髓系病。

　　JAK2V6l7F或其他克隆性标志(MPLW515L/K)阳性，无克隆性标志，应无其他引起MF病因(感染、自身免疾病、慢性炎症、毛细胞白血病或其他淋巴增殖病、转移癌、中毒性骨髓病)。

　　1.2.2.次要标准：

　　幼红、幼粒血象。

　　血清LDH升高。

　　贫血。

　　脾大。

　　具备三项主要标准或第l、2两项主要标准加两项次要标准可确诊为原发性MF。

　　2.鉴别诊断：

　　2.1.肿瘤性疾病引起的骨髓纤维化：除PMF外，其他MPN如PV、CML、ET，急性髓细胞白血病、急性淋巴细胞白血病、毛细胞白血病、霍奇金病、非霍奇金淋巴瘤、骨髓增生异常综合征(MDS)、多发性骨髓瘤、肥大细胞增多症，乳腺癌、肺癌、前列腺癌、胃癌等，均可引起骨髓纤维化，结合疾病各自的特点可以鉴别。

　　2.2.非肿瘤性疾病引起的骨髓纤维化：感染(如结核、组织胞浆菌病)、肾性骨营养不良、维生素D缺乏、甲状旁腺功能低下、甲状旁腺功能亢进、灰色血小板综合征、系统性红斑狼疮、硬皮病、放射线暴露、骨硬化症(骨石化病)、Paget病、苯暴露、高雪病等，亦可引起骨髓纤维化，应注意鉴别。

　　2.3.此外，慢性放射病、苯中毒、播散型结核、系统性红斑狼疮、维生素D缺乏症、肾病性佝偻病、恶性肿瘤尤其是有骨髓转移者以及血液系统肿瘤如慢性粒细胞白血病、淋巴瘤、骨髓瘤等均有可能引起继发性骨髓纤维组织局部增生，应与本病鉴别。

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