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原发性骨髓纤维化症（原发性骨髓纤维化症,骨髓纤维化）

概述病因症状诊断治疗饮食保健遗传传染问答

原发性骨髓纤维化症的病因

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　　原发性骨髓纤维化症的病因：

　　正常血细胞有的含G6PD同工酶A，有的含同工酶B。但骨髓纤维化时血细胞只含有一种G6PD同工酶，提示骨髓纤维化时血细胞来自一个干细胞克隆。

　　增生血细胞引起骨髓功能紊乱时，胶原纤维与巨核细胞及血小板相接触，导致血小板衍生的生长因子(PDGF)及转化生长因子β(TGF-β)的释放，后两者均可刺激原纤维细胞的分裂和增殖。现认为肝、脾、淋巴结内髓外化生不是骨髓纤维化的代偿作用，而是骨髓增生性疾病的特有的表现。

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