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巨人症和肢端肥大症的病因

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　　巨人症和肢端肥大症的病因：

　　生长激素分泌过多的原因主要有垂体性和垂体以外的原因。

　　①垂体性：如发生在垂体部位的致密颗粒型或稀疏颗粒型GH细胞腺瘤或增生、GH和PRL混合细胞腺瘤、促催乳生长长激素细胞(mammosomatotrophcell)腺瘤、嗜酸干细胞腺瘤、多激素分泌细胞隙瘤，偶可为多内分泌腺瘤病1型的组成部分：②垂体外性：异位GH分泌瘤(胰腺癌、肺癌)、GHRt{分泌瘤(下丘脑错构瘤、胰岛细胞瘤、支气管和肠道类癌等)。绝犬多数由垂体瘤分泌过多GH所致，统称为生长激素分泌瘤。

　　发病机制：

　　在垂体腺瘤的病因研究中，GH腺瘤有较大突破，分子生物学最新研究发现垂体腺瘤的发生和发展与其内在基因缺陷有关。在约40%的垂体GH腺瘤现已证实在肿瘤细胞膜刺激性G调节蛋白α亚单位(Gsa)基因上有点突变，后者被称为gsP癌基因，该癌基因的出现导致了鸟嘌呤三磷酸酶(guaninetriphosphatase，GTPase)的失活，导致腺苷酸环化酶活性及相应cAMP水平的持续增加，最终表现为GH持续分泌和肿瘤的生长。

　　病理：

　　肿瘤大小不等，质地软至韧，组织学上HE染色为嗜酸性细胞。

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