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库欣综合征 (库欣综合征,库欣)

库欣综合征的病因

  库欣综合征的病因:

  1.垂体性库欣综合征:由于垂体肿瘤或下丘脑功能紊乱,分泌过多的ACTH或下丘脑分泌皮质激素释放因子(corticotropine releasing factor, CRF)过多, 血清中ACTH增高。双肾上腺弥漫性中度肥大,重量可达20g(正常约8g),切面皮质厚度可超过2mm。光镜下主要为网状带和束状带细胞增生。 又称为垂体性Cushing综合征。

  2.肾上腺性库欣综合征:由于肾上腺功能性肿瘤或增生, 分泌大量皮质醇的结果,血中ACTH降低。双肾上腺增生并显著肥大,可超过50g。光镜下:主要为网状带及束状带细胞弥漫增生,而结节状增生者多为束状带细胞。

  3.异位性库欣综合征:为异位分泌的ACTH引起。最常见的原因为小细胞性肺癌,其它有恶性胸腺瘤、胰岛细胞瘤等,血内ACTH增高。

  4.医源性:长期大量使用糖皮质激素引起,患者垂体—肾上腺皮质轴受抑制可致肾上腺萎缩。

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