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大动脉炎的诊断

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　　诊断检查：

　　1.实验室检查：无特异性实验室指标。

　　1.1.红细胞沉降率：是反映本病疾病括动的一项重要指标。疾病活动时血沉增快，病情稳定血沉恢复正常。

　　1.2.C-反应蛋白：其临床意义与血沉相同，为本病疾病活动的指标之一。

　　1.3.抗结核菌素试验：我国的资料提示，约40%的患者有活动性结核，如发现活动性结核灶应抗结核治疗。对结核菌素强阳性反应的患者，在经过仔细检查后，仍不能除外结核感染者，应试验性抗结核治疗。

　　1.4.血清学检查：近期研究发现TA患者血清中抗内皮细胞抗体、可溶性E选择蛋白、血栓调节素的水平增加，这些生物标记物对于TA的诊断和随诊价值尚未肯定。其他血管病变相关的自身抗体，如ANCA、抗dsDNA抗体和抗磷脂抗体很少出现于TA。

　　1.5.其他：少数患者在疾病活动期白细胞增高或血小板增高，也为炎症活动的一种反应。可出现慢性轻度贫血，高免疫球蛋白血症比较少见。

　　2.影像学检查：

　　2.1.超声检查经胸壁超声有助于检测升主动脉及其分支的病变，而经食管超声对于降主动脉的显示效果更好。对其远端分支探查较困难。

　　2.2.胸部X线检查胸部X片可显示主动脉扩张或纵隔增宽，后者提示患者可能存在主动脉瘤样扩张。

　　2.3.动脉造影由于TA主要累及大型动脉，故通常难以进行动脉活检，而主要依赖主动脉及其主要分支的造影来确诊。动脉造影易于发现主动脉弓及其分支的病变，但对于主动脉远端及其分支病变的检出率略低。典型病变表现为血管局部狭窄，部分节段性扩张，病变血管壁较为光滑，呈渐变性改变。由于病程发展缓慢，常形成非常广泛的侧支循环。动脉造影不仅用于明确病变部位和性质，还可同时进行介入治疗(如在血管狭窄处行血管成形术或支架置入术)。动脉造影的局限性在于只能显示病变处血管腔的改变而不能提供关于动脉壁炎症的信息，同时该操作也具有一定风险，故如果不拟行介入治疗，则可考虑其他无创的影像学检查。

　　有一例报道对狭窄处病变行经皮血管内活检术以协助诊断，但此项微创诊断技术的诊断价值和并发症风险尚需进一步评估。

　　2.4.CT和MRI 对胸、腹、头、颈及其他部位进行CT和MRI扫描有助于发现大血管病变。在一项研究中，25例患者同时进行了传统动脉造影和螺旋CT血管造影检查，结果显示CT动脉造影对于诊断TA的敏感性为95%，特异性为100%，对于动脉壁病变的诊断敏感性高于传统动脉造影。

　　2.5.正电子发射成像(PET) PET扫描应用于放射活性物质标记的氟脱氧葡萄糖可显示主动脉及其分支病变情况。示踪剂摄取增强的部位与MRI所示动脉病变节段符合性很好。初步研究显示PET检测动脉病变部位的敏感性可能优于MRI，而且在理论上可能区分炎症所致和瘢痕所致的血管壁增厚。与CT和MRI相比，PET也有其自身的局限性，因此在TA患者诊治中的作用有待进一步研究。

　　3.心电图：约半数患者为高血压所致的左室肥厚和劳损，少数表现为冠状动脉供血不足或心肌梗死改变，肺动脉狭窄可表现为右室肥厚。

　　4.诊断：典型临床表现者诊断并不困难。40岁以下女性，具有下列表现一项以上者，应怀疑本病。

　　4.1.单侧或双侧肢体出现缺血症状，表现为动脉搏动减弱或消失，血压降低或测不出。

　　4.2.脑动脉缺血症状，表现为单侧或双侧颈动脉搏动减弱或消失，以及颈部血管杂音。

　　4.3.近期出现的高血压或顽固性高血压，伴有上腹部二级以上高调血管杂音。

　　4.4.不明原因低热，闻及背部脊柱两侧或胸骨旁、脐旁等部位或肾区的血管杂音，脉搏有异常改变者。

　　4.5.无脉及有眼底病变者。

　　5.分类标准：目前大动脉炎主要采用1990年美国风湿病学学会的分类标准，内容如下：

　　5.1.发病年龄≤40岁：40岁前出现症状或体征。

　　5.2.肢体间歇性运动障碍：活动时一个或多个肢体出现逐渐加重的乏力和肌肉不适，尤以上肢明显。

　　5.3.肱动脉搏动减弱：一侧或双侧肱动脉搏动减弱。

　　5.4.血压差>10mmHg：双侧上肢收缩压差>10mmHg。

　　5.5.锁骨下动脉或主动脉杂音：一侧或双侧锁骨下动脉或腹主动脉闻及杂音。

　　5.6.血管造影异常：主动脉一级分支或上下肢近端的大动脉狭窄或闭塞，病变常为局灶或节段性，且不是由动脉硬化、纤维肌发育不良或类似原因引起。

　　符合上述6项中的3项者可诊断本病。此标准诊断的敏感性和特异性分别是90.5%和97.8%。

　　6.诊断标准：Sharma等于1996年提出了新诊断标准，经临床实际操作验证，诊断敏感性从60.4%～77.4%提高到92.5%。

　　6.1.主要指标左锁骨下动脉中段损伤、右锁骨下动脉中段狭窄和(或)特征性体征和症状至少1个月。

　　6.2.次要指标红细胞沉降率升高、颈动脉压痛、主动脉瓣关闭不全、主动脉瓣环扩张、肺动脉损伤、左颈总动脉中段损伤、头臂动脉干远端损伤、胸降主动脉损伤、腹主动脉损伤和(或)冠状动脉损伤。

　　如达到2项主要指标，或1项主要指标加2项次要指标，或4项次要指标，可获高概率TA诊断。

　　7.鉴别诊断：

　　7.1.肾动脉肌性发育不良：也多见于年青女性，临床上以顽固性高血压为主，腹部偶可闻及杂音，血管造影肾动咏狭窄多位于肾血管远端2，3处。

　　7.2.动脉粥样硬化常在50岁后发病，伴动脉硬化的其他临床表现，血管造影有助于鉴别。

　　7.3.巨细胞动脉炎(颞动脉炎) 与TA较难鉴别。两者都累及大动脉，病理学改变均为肉芽肿性血管炎，均对糖皮质激素治疗有反应。作为TA特征的上肢缺血性症状亦可见于15%的巨细胞动脉炎患者。两者的鉴别在于起病年龄和病变部位。在一项研究中，发病年龄大于或小于40岁是两者突出的不同点，此外根据种族背景、提示上肢血管受累的临床症状和体征、肩关节活动受限和肩胛区压痛等特征可以正确诊断95%的TA患者。

　　7.4.先天性主动脉缩窄多见于男性，血管杂音位置较高，限于心前区及背部，全身无炎症活动表现，胸主动脉可见特定部位(婴儿型在主动脉峡部，成人型位于动脉导管相接处)狭窄。

　　7.5.血栓闭塞性脉管炎(Buerger病) 好发于有吸烟史的年轻男性，为周围慢性血管闭塞性炎症。主要累及四肢中小动脉和静脉，下肢较常见。表现为肢体缺血、剧痛、间歇性跛行，足背动脉搏动减弱或消失，游走性浅表动脉炎，重症可有肢端溃疡或坏死等，与TA鉴别一般并不困难。

　　7.6.胸廓出口综合征可有桡动脉搏动减弱，随头颈部及上肢活动其搏动有变化，并常可有上肢静脉血液滞留现象及臂丛神经受压引起的神经病变，颈部X线有时可见颈肋畸形。

　　7.7.Ehlers-Danlos综合征可出现血管受累，尤其是多发动脉瘤，可发生动脉瘤破裂。也不具有TA的全身性症状。

　　7.8.白塞病：可出现主动脉瓣及其他大血管的病变，但白塞病常有口腔溃疡、外阴溃疡、葡萄膜炎、结节红斑等，针剌反应阳性。

　　7.9.结节性多动脉炎：主要累及内脏中小动脉，与大动脉炎表现不同。

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