系统性硬化病是怎么引起的-系统性硬化病是什么原因引起的-系统性硬化病怎么治疗效果好-第1页-家庭医生在线

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系统性硬化病的病因

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　　系统性硬化病病因概要：

　　系统性硬化病的病因主要与以下几个因素有关：遗传因素如与抗着丝点抗体(ACA)与HLA-Ⅱ类基因中的DQ基因关系较为密切；环境因素如职业性接触硅或金属粉尘与系统性硬化的发生有关；咽峡炎、扁桃体炎、肺炎、猩红热、麻疹、鼻窦炎等急性感染的感染因素。

　　系统性硬化病详细解析：

　　病因：

　　1.遗传因素研究表明同卵双胞胎SSc共患病率为5.9%，是机会概率的300倍，提示该病与遗传因素有一定关系oHLA表型的血清学研究表明HLA - A1、B8、DR3单体型或DR3/DR52与疾病相关。SSc患者的特征性抗体与HLA-Ⅱ类基因的关系更为密切。在肢端型硬皮病和CREST综合征中，抗着丝点抗体(ACA)与HLA-Ⅱ类基因中的DQ基因关系较为密切。

　　2.环境因素职业性接触硅或金属粉尘与系统性硬化的发生有关。有报道称硅胶隆乳术与系统性硬化发病有关，但大型流行病学研究并未确定两者的相关性。系统性硬化的发病与接触有机溶剂相关的病例报道和系列研究还没有被流行病学调查证实。精神创伤、劳累、寒冷等因素在SSc的发生、发展过程中，也起到一定的作用。

　　3.感染因素患者发病前常有急性感染，包括咽峡炎、扁桃体炎、肺炎、猩红热、麻疹、鼻窦炎等。在患者的横纹肌和肾脏中曾发现副黏病毒样包涵体。近年来有人提出布氏疏螺旋体感染可能与本病有关。

　　发病机制：

　　SSc的发病机制仍不清楚，目前认为可能与以下因素有关。

　　1.血管和微血管异常 SSc患者多有雷诺现象，不仅局限于肢端，也可发生于内脏血管;组织病理可见明显的内膜过度增生，显示皮损及内脏多于小血管(动脉)，主要含有胶原，并含有较少的基质。血管中膜改变相对不明显，但40%有血管外膜纤维化。可导致动脉管腔的严重狭窄(大于75%) ,SSc肾病危象和肺动脉高压的发生主要由于存在动脉纤维硬化病变。特征性的微血管系统结构异常可与微动脉异常同时出现，或在其之前出现，甲襞毛细血管床的宽视野显微镜检查显示单个毛细血管环扩大和迂曲，中间散布着毛细血管环破坏的区域。

　　2.体液免疫异常 SSc可与其他结缔组织疾病重叠发生，最常与红斑狼疮、多发性肌炎重叠发生，还与类风湿关节炎、干燥综合征和其他特异性自身免疫性疾病如桥本甲状腺炎并发。传统上认为SSc是一种由Th2介导的自身免疾病。SSc患者体液免疫功能异常活跃，有实验显示，SSc皮损部位浸润的淋巴细胞和外周血淋巴细胞bcl-2蛋白的表达显著增强。而bcl-2是一种凋亡抑制基因表达产物，可抑制自身免疫反应性B细胞克隆清除，从而使记忆性B细胞增多，成熟B细胞生长期延长，产生大量自身抗体。在患者体内可检测到多种自身抗体，90%以上患者抗核抗体阳性;50%-96%局限性SSc患者血清抗着丝点抗体阳性，而在弥漫性SSc患者中阳性率少于10%，由于它与局限性硬化平行存在，所以血清抗着丝点抗体阳性表明预后良好。20%~40%系统性硬化患者抗Scl-70抗体阳性，此外SSc患者可测出抗RNA聚合酶抗体、抗内皮细胞抗体，以及抗Ⅰ型胶原、Ⅳ型胶原抗体等，SSc患者循环免疫复合物测定阳性率高达50%以上，多数患者有高丙种球蛋白血症。

　　3.细胞免疫异常近年研究显示Th1介导的细胞免疫在SSc发病与疾病发展中起重要作用。活化的T淋巴细胞在SSc发病机制中起着关键作用。它是特异性免疫应答发生的基础，并调节其他免疫细胞的功能，T细胞是病变处血管周围的主要浸润细胞。在疾病的不同阶段和不同器官中有不同的T细胞亚群起作用。在SSc的全过程中，CD4+T细胞在皮肤中的浸润比CD8+T细胞多。伴有活动性肺间质病变的患者支气管肺泡灌洗液(BAL)中CD8+细胞的数量和百分率增加，并有CD8+T细胞的单克隆扩增o SSc患者外周血单核细胞产生的IL-1减少，IL-2水平增加，与皮肤受累范围和疾病活动性相关。据报道IL-4、IL-6和TNF水平增高不一致。

　　病理：

　　皮肤和包括血管在内的其他器官纤维化，是本病的病理特点。早期伴炎症细胞浸润，后期以纤维化为主。各器官所见如下：

　　一、皮肤早期可见真皮层胶原纤维水肿与分离，弹性纤维断裂，血管壁水肿，有淋巴细胞、单核细胞、浆细胞和肥大细胞浸润。随着病情进展，水肿消退，真皮层胶原纤维增多，有许多突起伸入皮下组织使之与皮肤紧密粘连，表皮变薄，脂肪组织与汗腺萎缩减少。

　　二、消化道食管下2，3段粘膜变薄，固有层、粘膜下层、绒毛膜纤维增生，伴淋巴细胞和浆细胞浸润，肌层萎缩。其他部位也可见类似改变。

　　三、肺表现为弥漫性间质纤维化，肺泡膜增厚和支气管壁增厚、弹性纤维断裂、肌层增生。

　　四、骨骼肌肉系统伴关节炎者滑膜改变同早期类风湿滑膜，有厚层纤维素覆盖为其特点。后期表现滑膜纤维化，以及腱鞘、筋膜表面纤维沉积。

　　五、心可见心肌纤维变性和间质纤维化，以血管周围尤为明显。纤维化累及传导系统可引起房室传导障碍和心律失常。可见冠状动脉小血管壁增厚和心包纤维素样渗出。

　　六、肾病变包括小叶间动脉内皮增生，入球小动脉和肾小球纤维蛋白样坏死，肾小球基底膜增厚，肾皮质梗死和肾小球硬化等。

　　流行病学：

　　本病在世界范围内的所有人种中都有发现，黑人发病风险稍高。绝大多数病例为散发病例。多项设计合理的研究表明，系统性硬化的发病率为18~20/100万。本病女性多见，发病率大约为男性的3~4倍，任何年龄均可发病，发病高峰以30~50岁多见，与季节、地理、职业和社会经济状况无关。

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